ayi dengan Arnold-Chiari Malformation ditentukan oleh status pre-operatif dan
progresivitas dari penurunan status neurologis.
Bayi dengan cardiopulmonary arrest, paralisis pita suara atau kelemahan ekstremitas atas
pada pre-operatif memiliki tingkat mortalitas 71%.
Encephalocele
ICD 10: Q01.9
1. Pengertian
(Definisi)
Suatu kantung berisi komponen ruang intrakranial (cairan otak dan / atau jaringan otak)
akibat herniasi melalui suatu defek tulang kranium karena kelainan kongenital
2. Anamnesis
Benjolan yang ada di kepala sejak lahir dan cenderung membesar. Bila menangis, mengejan
semakin membesar, keras.
3. Pemeriksaan Fisik Tampak kantung ensefalokel berbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit yang
mengalami maserasi.
Pada umumnya terletak pada garis tengah
Konsistensi tergantung pada isi kantung, pada umumnya kistous dan kenyal. Bila isi
kantung telah mengalami gliosis, maka konsistensinya akan lebih padat.
Isi kantung berhubungan dengan ruang intrakranial, sehingga dapat mengempis dan
menegang, tergantung tekanan intrakranial. Kadang-kadang dapat terlihat pulsasi
intrakranial.
Pada ensefalokel frontoethmoidal, dapat disertai deformitas tulang kraniofasial,
penekanan bulbus okuli dengan keratitis exposure, penekanan duktus nasolakrimalis,
obstruksi jalan nafas.
4. Pemeriksaan
Penunjang
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grade
Rekomendasi
Ref
1 CT Scan
CT scan kepala bone window untuk
menunjukkan gambaran defek
tulang
CT scan 3D rekontruksi memberikan
gambaran defek tulang 3 dimensi
yang bagus untuk menentukan
rencana tindakan
CT scan juga berguna untuk
identifikasi adanya jaringan otak
yang herniasi dan deteksi
hidrosefalus
2C 1,2,3
2 MRI
MRI terutama digunakan untuk
membedakan struktur yang herniasi
dengan jaringan disekitarnya
2C 1,2,3
5. Kriteria Diagnosis
1. Anamnesis sesuai diatas
2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
3. Pemeriksaan imaging sesuai di atas
6. Diagnosis
Pembagian Encephalocele (ICD 10: Q01)
Frontal encephalocele (Q01.0)
Nasofrontal encephalocele (Q01.1)
Occipital encephalocele (Q01.2)
Encephalocele of other sites (Q01.8)
Encephalocele, unspecified (Q01.9)
7. Diagnosis Banding Kista dermoid
Mucocele sinus paranasalis
Hemangioma
Fibroma
8. Terapi Operasi eksisi ensefalokel disertai penutupan defek tulang kranium (ICD 9 : 02.12)
Operasi subfrontal osteotomi pada kasus ensefalokel frontoethmoidal. (ICD 9: 76.91)
Operasi dikerjakan sesegera mungkin, kecuali pada kasus yang progresifitasnya lambat
dengan isi kantung yang lebih padat, dapat ditunda hingga usia 5 – 6 bulan.
Bila pecah, dirujuk kurang dari 48 jam: rawat lokal, tutup steril, antibiotik.
Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grade
Rekomendasi
Ref
Operasi
Operasi eksisi ensefalokel disertai
penutupan defek tulang kranium (ICD 9 :
02.12)
Operasi subfrontal osteotomi pada kasus
ensefalokel frontoethmoidal. (ICD 9:
76.91)
Postoperative hydrocephalus should be
managed through ventriculoperitoneal
(VP) shunts as one or two-stage
procedures
2B 4,5,6
9. Edukasi Komplikasi pasca operasi :
o Hidrosefalus
o Pseudotumor cerebri
o Leakage LCS
10. Prognosis
Encephalocele anterior mempunyai prognosis lebih baik daripada encephalocele posterior
11. Indikator Medis Perbaikan dari deformitas
Tidak ada kebocoran cairan LCS
Ependimoma
(ICD 10 : C71)
1. Pengertian
(Definisi)
Tumor yang berasal dari sel ependim yang melapisi ventrikel otak dan kanalis sentralis medulla
spinalis. Dapat menyebar melalui cairan serebrospinalis sepanjang neuroaksis (seeding dan
drop mets) Paling banyak terjadi pada dasar ventrikel IV, menyebabkan hidrosefalus
(peningkatan TIK) dan parese saraf kranial VI dan VII
2. Anamnesis Umumnya berupa gejala yang berhubungan dengan massa di fossa posterior yang
menyebabkan peningkatan Tekanan intrakranial dan penekanan pada saraf kranialis. Gejala
peningkatan TIK bisa berupa : nyeri kepala, mual muntah, ataxia/vertigo,kejang, dan perubahan
kondisi mental.
3. Pemeriksaan
Fisik
Gejala umum dapat berupa :
Nyeri kepala
Muntah
Drowsiness (mengantuk)
Gangguan penglihatan
Perubahan kepribadian
Gejala Fokal dapat berupa :
Kejang
Hemiparesis
Parestesia
Perubahan kognitif
Gangguan koordinasi
Diplopia
Gangguan menelan
4. Kriteria
Diagnosis
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan klinis
3. Pemeriksaan laboratorium
4. Patologi anatomi
5. Diagnosis Ependimoma (ICD.10 : C71)
Klasifikasi patologi ependimoma menurut WHO
WHO grade 1: Myxopapillary ependimoma, Subependimoma
WHO grade 2: varian: Cellular, pappilary, clear cell, tanycytic
WHO grade 3: Anaplastic ependimoma
6. Diagnosis
Banding
- Arteriovenous Malformations
- Astrocytoma
- Choroid Plexus Papilloma
- Glioblastoma Multiforme
- Tumors of the Conus and Cauda Equina
7. Pemeriksaan
Penunjang
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Rekomendasi
Derajat
Rekomendasi
Ref
MRI
Pencitraan yang paling dipilih dilakukan
sepanjang neuroaksis untuk mendeteksi
kemungkinan penyebaran tumor
1C 1, 2, 3
CT Scan
Dapat dilakukan untuk pemeriksaan tumor di
supratentorial namun kurang detail untuk
evaluasi fossa posterior
2B 1, 2, 3
Myelografi
Dengan kontras yang larut air, sama
sensitifnya dengan MRI gadolinium dalam
mendeteksi “drop mets”
1C 1, 2, 3
LCS Pemeriksaan sitologi cairan serebrospinal 2B 4
8. Terapi Rekomendasi Keterangan
Derajat
Rekomendasi
Ref
Pembedahan
(ICD 9 CM: 01.53)
Semua pasien dengan ependymoma di
otak, direkomendasikan dilakukan reseksi
total dibanding biopsi atau reseksi subtotal
apabila dinilai tanpa morbiditas yang
berlebihan. Studi observasional
mengindikasikan bahwa reseksi total
berhubungan dengan perbaikan survival
dibanding reseksi yang lebih sedikit.
1C
5, 6,
7, 8,
9, 10,
11
Radioterapi (ICD
9 CM: V58.0)
Pasien yang berusia lebih dari 3 tahun
direkomendasikan mendapat radioterapi
adjuvant setelah reseksi total daripada
observasi bila terjadi relaps. Observasi
setelah pembedahan dapat menjadi
alternatif untuk pasien dengan
ependymoma supratentorial non-
anaplastik yang menjalani reseksi total
dengan margin insisi lebar.
1C 11, 12
Kemoterapi (ICD
9 CM: V58.11)
Anak-anak dengan usia.kurang dari 1
sampai 3 tahun yang menjalani reseksi total
ependymoma, kami merekomendasikan
radioterapi adjuvant tiga dimensi
konfirmasi setelah pembedahan.
Kemoterapi dapat menjadi alternatif
radioterapi setelah pembedahan untuk
menghindari komplikasi neurologis dari
terapi radiasi, namun hal ini hanya
dilakukan dalam konteks uji klinis formal.
2C
13,
14,
15,
16,
17, 18
9. Edukasi
Observasi ketat dan follow up jangka panjang direkomendasikan untuk semua pasien dengan
ependimoma, karena adanya efek radioterapi dan metastase pada pasien yang bertahan hidup
dalam jangka waktu yang lama.
Dapat terjadi komplikasi, adanya defisit neurologis yang berhubungan dengan lokasi tumor
10. Prognosis
Prognosis lebih buruk pada anaplastik ependymoma WHO grade III daripada WHO grade II
Resiko rekurensi lebih besar pada reseksi subtotal.
Reseksi total diikuti Radioterapi kraniospinal mencapai 41 % 5 year survival rate
11. Indikator Medis Tujuan operasi yaitu eksisi total dimana pada pemeriksaan imaging pasca operasi tidak
ditemukan sisa tumor dan tidak didapat defisit neurologis pada pasien.
Hidrosefalus Kongenital
ICD-10 : Q03.0
1. Pengertian
(Definisi)
Penumpukan aktif cairan serebrospinal dalam ventrikel otak
2. Anamnesis
A. Pada bayi usia 2 tahun dengan sutura yang terbuka:
- kepala membesar dengan disproporsi kraniofasial
B. Pada anak-anak dan usia dewasa dengan sutura yang sudah menutup:
- sakit kepala, mual/muntah, kejang, hiperrefleksi, penurunan visus, gangguan
perkembangan fisik dan mental, penurunan kesadaran, dementia, ataxia, dan
inkontinensia urin
3. Pemeriksaan
Fisik
A. Pada bayi usia 2 tahun dengan sutura yang terbuka:
- Sutura melebar
- Ubun-ubun besar cembung dan melebar
- Bola mata: sunset phenomenon (+), nistagmus horizontal
- Perkusi kepala: tanda pot retak
- Transiluminasi: penyebaran cahaya di regio frontal 2,5 cm, regio oksipital 1 cm
- Lingkar kepala: > 2 SD batas normal
B. Pada anak-anak dan usia dewasa dengan sutura yang sudah menutup:
- Upgaze Palsy dan/atau Abdusen Palsy
- Gangguan gaya berjalan
- Funduskopi: papil edema/papil atrofi
4. Pemeriksaan
penunjang
a. Radiologis:
- Foto polos kepala: tulang tipis, sutura dan fontanella melebar, disproporsi
kraniofasial, impresio digitati dan pelebaran sella tursica
- USG kepala (dengan syarat sutura atau fontanela masih terbuka): pelebaran
ventrikel dan penipisan mantel otak
- CT scan kepala (gold standard). Keuntungan CT scan yaitu gambaran yang
diperoleh lebih jelas, non traumatik, kemungkinan etiologi dapat dilihat, prediksi
prognosa penderita.
- MRI kepala. Hasil lebih bagus dari CT scan terutama pada kasus hidrosefalus dengan
penyebab tumor otak, tetapi biaya lebih mahal dan kadang-kadang diperlukan
tindakan pembiusan.
b. Laboratoris:
- pemeriksaan cairan serebrospinal dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel,
fontanela mayor ataupun chamber selang. Tujuannya yaitu menghitung jumlah sel
PMN, eritrosit, kultur kuman dan uji kepekaan antibiotika.
- TORCH: untuk mencari penyebab hidrosefalus kongenital
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grade
Rekomendasi
Ref
1 CT Scan
CT scan kepala (gold standard).
gambaran yang diperoleh lebih jelas,
non traumatik, kemungkinan etiologi
dapat dilihat, prediksi prognosa
penderita.
2B 2,3,7
2 MRI
MRI digunakan terutama pada kasus
hidrosefalus obstruktif
2B 2,3,7
3. TORCH
Pemeriksaan TORCH terutama untuk
skrinning penyebab hidrosefalus
kongenital
2C
2,3,7,
8
5. Kriteria
Diagnosis
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan klinis
3. Pemeriksaan imaging (radiologis)
6. Diagnosis
Pembagian Hidrocephalus Kongenital (ICD 10: Q03.0)
Malformations of aqueduct of Sylvius (Q03.0)
Atresia of foramina of Magendie and Luschka: Dandy-Walker syndrome (Q03.1)
Other congenital hydrocephalus (Q03.8)
Congenital hydrocephalus, unspecified (Q03.9)
7. Diagnosis
Banding
1. Makrosefali familial
2. Proses intrakranial:
- subarakhnoid: kista
- subdural: higroma, emfiema, hematoma kronis
- intraserebral: abses, tumor
8. Terapi
Prinsipnya yaitu mengalirkan cairan serebrospinal dengan mempertahankan tekanan otak
dalam batas tertentu dan menghilangkan penyebab hidrosefalus.
a. Kasus non infeksi :
Drain ventrikulo peritoneal atau ventrikulo atrial.
Kontraindikasi : infeksi cairan serebrospinal, infeksi kulit daerah operasi, kelainan
jantung bawaan atau endokarditis bakterial pada pemasangan drain ventrikulo atrial.
b. Kasus infeksi :
- Drainase ventrikel eksternal.
- Omaya drain
Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grade
Rekomendasi
Ref
Operasi
ETV merupakan pilihan utama pada kasus
hidrosefalus obstruktif. (ICD 9: 02.2)
Shunting merupakan pilihan pembedahan
efektif kasus hidrosefalus obstruktif atau
komunikan. (ICD 9: 02.34)
2B 1,4,5,6
Medikamentosa
Terapi medikamentosa meliputi :
3. Diuretik
4. Fibrinolisis
5. Serial lumbal punksi
Terapi ini tidak direkomendasikan pada bayi
prematur dengan Posthemorrhagic
Hydrocephalus (PHH)
2B 8,9
9. Edukasi 1. Penyakit
2. Pilihan terapi sesuai fase abses otak dan indikasi operasi
3. Komplikasi penyakit : gangguan tumbuh kembang
4. Komplikasi tindakan operasi
10. Prognosis
Prognosis hidrosefalus tergantung dari beberapa faktor :
1. Tingkat berat ringan hidrosefalus
2. Usia terdiagnosis
3. Waktu mulai penanganan
11. Indikator
Medis
Indikator kesembuhan:
Klinis
Radiologis : MRI/ CT kepala kontrol
Infeksi Pasca Pemasangan Shunt
ICD 10: T.85.7
1. Pengertian (Definisi) Infeksi yang terjadi setelah pemasangan shunt cairan serebrospinal baik yang terjadi
hanya pada kulit (externa) maupun mengakibatkan infeksi pada cairan serebrospinal
(internal)
2. Anamnesis
Gejala yang timbul pada infeksi pasca pemasangan shunt, dapat berupa :
- Demam
- Letargi
- Iritabilitas
- Tanda inflamasi (kemerahan,panas,bengkak,nyeri) pada shunt track
3. Pemeriksaan Fisik
- Episode apnea
- Kaku kuduk (pada anak-anak)
- Akut abdomen
- Pemeriksaan fungsi shunt
- Status lokalis pada shunt track, didapat tanda-tanda inflamasi sepanjang jalur shunt
4. Kriteria Diagnosis
5. Anamnesis sesuai diatas
6. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
7. Pemeriksaan laboratorium: darah lengkap, LCS
8. Pemeriksaan imaging sesuai di atas
5. Diagnosis
Infection and inflammatory reaction due to other internal prosthetic devices, implants
and grafts (ICD 10: T85.7)
6. Diagnosis
Banding
Diagnosa banding Infeksi Pemasangan Shunt meliputi:
- Malfungsi shunt
- Septisemia
7. Pemeriksaan
Penunjang
No Pemeriksaan Rekomendasi
Grade
Rekomendasi
Ref
1 Cek darah
- Leukositosis
- Laju endap darah meningkat
- Kultur darah
- C-reactive protein (CRP)
2A 10
2
Cairan LCS
dari shunt
tap
- Pengecatan gram
- Pemeriksaan jumlah sel, kadar
glukosa dan protein
- Kultur dan sensitivitas antibiotika
1B 10
3 Imaging
CT Scan kepala 1C 1
USG Abdomen atau CT scan abdomen
bila dicurigai terdapat kiste atau proses
supuratif
2A 2
8. Terapi No Terapi Rekomendasi
Grade
Rekomendasi
Ref
1 Pembedahan
Aff shunt (ICD 9CM 02.43) 1B 3,4,5
EVD (ICD 9CM 01.26) 1C 3,4,5
Pemasangan shunt ulang bila LCS
telah steril (ICD 9CM 02.34)
1C 3,4,5
2
Pemberian
antibiotika
intravena
Pada kasus dewasa, dapat
diberikan:
Vancomycin (15 - 20 mg/kg iv
tiap 8 - 12 jam maks 2 g per
dose)
Ceftazidime 2 g IV tiap 8 jam
Cefepime 2 g IV tiap 8 jam
Meropenem 2 g IV tiap 8 jam
Pada kasus anak dapat diberikan
terapi empiris:
vancomycin (15 mg/kg
IV/pemberian tiap 6 jam,
maks 1 g per dosis)
cefotaxime (200 mg/kg IV per
hari dibagi dalam 4
pemberian, maximum 12
g/hari)
meropenem (40 mg/kg
IV/pemberian tiap 8 jam;
maximum 2 gr/dosis atau 6
gram/hari)
1C 6,7,8
3
Pemberian
antibiotika
intraventrikel
Pilihan terapi yang dapat diberikan
antara lain:
Vancomycin (5 – 20 mg/hari)
Gentamysin (1 – 2 mg/hari pada
anak, 4 – 8 mg/hari pada
dewasa)
Tobramycin (5 – 20 mg/hari)
Amikacyn (5 – 50 mg/hari)
Colistin 3.75 mg colistin base
activity sekali sehari atau dibagi
dalam 2 dosis tiap 12 jam
Amphotericin B (0,1 – 1
mg/hari)
2C 9
Bila kultur liquor telah steril 3 kali berturut-turut, gejala klinis infeksi hilang, antibiotik
dilanjutkan 10-14 hari, dilakukan tes dependensi shunt, bila masih memerlukan maka,
shunt baru di pasang kembali
Bagan penanganan infeksi pasca pemasangan shunt:
9. Edukasi
Infeksi pasca pemasangan infeksi shunt harus ditangani secara tuntas baik dengan obat-
obatan maupun dengan tindakan pembedahan. Dapat terjadi infeksi ulang pada pasien
dengan penanganan yang tidak baik.
10. Prognosis
Angka kejadian infeksi ulang sebesar 26%. Angka mortalitas anak dengan infeksi pasca
pemasangan shunt sebesar 10-15%. Dengan penanganan pembedahan dan
medikamentosa, mortalitas infeksi shunt pada pasien anak sebesar 17%.
11. Indikator Medis
Perbaikan kondisi klinis dan kualitas hidup pasien.
Kraniofaringioma
ICD-10 : D44.4
1. Pengertian (Definisi) Tumor tumbuh dari Rathke’s pouch mulai nasofaring hingga diencephalon, biasanya
campuran solid-kistik, merupakan 1-3% dari tumor otak. Muncul dari batas anterior
superior dari kelenjar hipofise, bisa disebut tumor Rathke pouch atau tumor kelenjar
hypofise
2. Anamnesis 1. Efek masa lokal:
Pre-chiasma : atrofi N.II – visus turun, gangguan lapang pandang
Retro-chiasma : hydrocephalus dan TIK meningkat
Intrasellae: nyeri kepala dan endokrinopathy
2. Efek endokrin – hipoadrenalism/defisit endokrin
hormon pertumbuhan : hambatan tumbuh kembang, pada orang dewasa gejala
tidak spesifik, dapat berupa penurunan berat badan, obesitas sentripetal, mudah
lelah
hipogonadism : amenore, penurunan libido, infertilitas
hipotiroidism : intoleransi dingin, gangguan daya ingat, konstipasi, banyak tidur
3. Pemeriksaan Fisik Evaluasi fungsi penglihatan (visus, lapang pandang, dan gerak bola mata), funduskopi.
Evaluasi kelainan fisik karena kelainan hormonal
4. Kriteria diagnosis 1. Anamnesis efek masa lokal dan efek hormone endokrin
2. Pemeriksaan klinis fungsi penglihatan dan kelainan fisik karena kelainan hormonal
3. Pemeriksaan imaging (radiologis) massa suprasella, 60-80% pasien terdapat
gambaran kalsifikasi, 75% kistik
4. Patologi anatomi
5. Diagnosis Diagnosa berdasarkan histopatologi dibagi menjadi 3 :
Tipe Adamantinous (66%)
Tipe papillary squamosa (28%)
Tipe mixed
6. Diagnosis Banding
- Tubeculum sellae meningioma - Rathke cyst
- Aneurisma - Sarcoidosis
- Pituitary macroadenoma - Systemic histiocytosis
- Tumor metastase
- Optic glioma
- Germinoma
- Teratoma
- Lymphoma
7. Pemeriksaan
Penunjang
No Pemeriksaan Rekomendasi
Grade
Rekomendasi
Ref
1
Lapang
pandang
Humphrey visual field 1C 1, 2
2 Hormonal
Kortisol jam 8 pagi dan kortisol
bebas di urine 24 jam
T4 bebas, TSH (alternative: total
T4)
Prolaktin
Gonadotropin (FSH, LH) dan sex
steroid (wanita: estradiol; pria:
1B 2, 3
testosterone)
Insulin like growth factor-1 (IGF-1)
atau somatomedin-C
Glukosa darah puasa
3 Radiologi
CT scan : melihat kondisi tulang dasar
tengkorak, gambaran tumor berupa
masa kistik dan solid seringkali disertai
kalsifikasi
1B 2
MRI: melihat gambaran tumor berupa
masa kistik dan solid lebih jelas, serta
batas-batasnya terhadap organ otak
penting sekitarnya. Dengan kontras,
didapat gambaran tumor
menyengat kontras pada bagian solid
dan dinding kista
1C 2
Cerebral angiogafi : vaskularisasi tumor
yang berasal dari sirkulasi anterior.
2B 2
8. Terapi Modalitas terapi yang diberikan berupa : pembedahan dan radioterapi.
Manajemen preoperative :
- koreksi fungsi endokrin
- atasi edema peritumoral dan kontrol TIK
- EVD atau VP shunt untuk hidrosefalus
- aspirasi kista bila lesi kistik dominan
No Terapi Rekomendasi
Grade
Rekomendasi
Ref
1
Pembedahan
(ICD 9: 01.24)
Tindakan ideal untuk kraniofaringioma
yaitu ekstirpasi total tumor. Bila
ekstirpasi total berdasar ukuran, lokasi,
dan perluasan tumor, serta korelasinya
dengan jaringan sekitar, tidak mungkin
untuk dilakukan, tindakan operatif
dibatasi pada pengangkatan tumor
subtotal
Pilhan tehnik tindakan bedah :
- Frontotemporal
- Transphenoidal
- Transcallosal
- Kombinasi subfrontal-pterional
1B 6, 7
2
Radioterapi
(ICD 9: V.58.0)
Bila eksisi radikal tidak mungkin,
radioterapi menunjukkan keuntungan
tambahan dalam mencegah rekurensi
tumor
1B 5
9. Edukasi Informasi yang harus disampaikan kepada pasien sebelum operasi :
1. Komplikasi operasi : gangguan hormonal pasca operasi (DI, hipoadrenal), dll
2. Perbaikan klinis: visus tergantung kondisi awal. Jika belum papil atrofi,visus diharapkan
akan membaik bertahap. Jika telah buta sebelumnya, umunya tidak dapat membaik.
3. Kemungkinan rekurensi
10. Prognosis Ten year survival rate : 90%. Mortalitas 5-10% akibat cedera hipotalamus
11. Indikator Medis Eksisi tumor semaksimal mungkin dengan preservasi struktur penting disekitarnya, bila
total reseksi tidak dapat dilakukan radiotherapy
Kraniosinostosis
ICD 10: Q75.0
1. Pengertian (Definisi)
Kondisi penutupan dini/prematur dari satu atau lebih sutura tulang kepala pada infant
2. Anamnesis Gejala yang timbul dipicu kraniosinostosis, dapat berupa :
i. Bentuk kepala tidak normal
ii. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
iii. Nyeri kepala persistent
iv. Kejang berulang
3. PemeriksaanFisik i. Deformitas tulang kepala
ii. Ukuran kepala (lingkar kepala) tidak tumbuh atau lambat pertumbuhannya tidak sesuai
dengan pertumbuhan anak
iii. Tidak didapat fontanella pada bayi baru lahir
iv. Ambliopia
v. Peningkatan TIK
vi. Papil edema
vii. Retardasi mental
viii. Sindaktili yang menyertai ( pada sindrom kraniosinotosis)
4. Kriteria Diagnosis 9. Anamnesis sesuai diatas
10. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
11. Pemeriksaan imaging sesuai di atas
5. DiagnosisKerja Craniosynostosis (ICD 10: Q75.0)
6. Diagnosis Banding i. Deformitas Plagiosefali
ii. Mikrosefali Primer
7. Pemeriksaan
Penunjang
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grade
Rekomendasi
Ref
1
Foto polos
kepala
i. Dapat menunjukkan
kraniosinostosis yang
tunggal
ii. Pada sutura kepala daerah
sentral didapat
gambaran lucens yang
berkurang / menghilang
iii. Diastasis sutura dan erosi
pada sella didapat pada
kasus dengan peningkatan
TIK
1B 2,3
2 CT Scan
iv. Dapat menunjukkan
penebalan dan atau
pendataran tulang kepala
1B 2,3
pada daerah sinostosis
v. Menggambarkan bentukan
dari tulang kepala yang lebih
jelas daripada Foto polos
kepala
vi. Memperlihatkan
abnormalitas intrakranial (
contoh : Kraniosinotosis
disertai dengan hidrosefalus)
8. Terapi
No Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grade
Rekomendasi
Ref
1 Operasi
Tujuannya mengurangi tekanan pada
kepala dan mengkoreksi deformitas
tulang kepala
Pada umumnya dilakukan
pembedahan (calvarial vault
remodeling) (ICD 9 : 02.01):
Unuk mencegah peningkatan tekanan
inttrakranial dan meningkakan fungsi
sosial dengan memperbaiki tampilan
wajah dan kepala
Diindikasikan terutama pada usia 8-12
bulan
1B 3,4
9. Edukasi Edukasi kepada keluarga pasien tentang komplikasi paska pembedahan yang berupa :
i. Demam
ii. Muntah
iii. Nyeri Kepala
iv. Irritabilitas
v. Penurunan kesadaran
vi. Pembengkakan dan kemerahan di area insisi
10. Prognosis Tergantung dari :
- Jenis craniosynostosis, jenis yang tunggal lebih baik.
- Usia saat terdiagnosis
- Usia saat penanganan
- Kelainan intracranial lain yang menyertai
Meduloblastoma pada Pediatri
ICD 10: C71.6
1. Pengertian (Definisi) Tumor yang berasal dari sel embrional. Muncul dari vermis serebellum di daerah apex
dinding ventrikel IV (fastigium). Lebih dari 70% meduloblastoma terjadi pada anak-anak.
2. Anamnesis Umumnya berupa gejala yang berhubungan dengan massa di fossa posterior yang
menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial karena hidrocephalus akibat penekanan
ventrikel IV dan gangguan fungsi cerebellum. Gejala peningkatan TIK bisa berupa nyeri
kepala, mual, muntah, gejala gangguan cerebellum dapat berupa ataksia, inkoordinasi
lengan dan tugkai, vertigo. Pada bayi dengan hidrocephalus biasanya rewel, pembesaran
lingkar kepala, dan letargi.
Metastase ke spinal dapat menyebabkan nyeri punggung, retensi urine atau gangguan
motorik tungkai bawah.
3. Pemeriksaan Fisik Papil edema
Diplopia
Penurunan visus
Penurunan kesadaran
Pembesaran lingkar kepala pada bayi akibat hidrocephalus
Nistagmus
Ataxia
dismetria
4. Kriteria Diagnosis
1. Anamnesis sesuai diatas
2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
3. Pemeriksaan imaging sesuai di atas
4. Patologi anatomi sesuai di atas
5. Diagnosis
Diagnosis tegak berdasarkan konfirmasi histopatologis setelah reseksi total tumor.
Berdasarkan histopatologi, seluruh medulloblastoma yaitu WHO grade IV. Terdapat tiga
subtipe, yaitu:
1. Classic (90%):bentuk sel kecil, dibedakan sel padat dengan inti hyperchromatic,
sitoplasma sedikit (dan sel klaster tidak konstan di Homer-Wright rosettes
(kadang-kadang disebut "blue tumor") (penampilan monoton).
2. Desmoplastic (6%): bentuk sel mirip dengan tipe klasik dengan "glomeruli"
(kolagen bundel dan tersebar, daerah yang kurang seluler). Ditandai
kecenderungan diferensiasi saraf. Lebih sering terjadi pada orang dewasa.
Prognosis kontroversial: mungkin sama atau tidak seagresif medulloblastoma
klasik.
3. Large cell (4%): bentuk sel besar, bulat, dan / atau pleomorfik inti, aktivitas
mitosis yang lebih tinggi. Dalam beberapa laporan kasus, semua pasien laki-laki.
Lebih agresif dibanding tipe klasik. menyerupai tumor teratoid / rhabdoid atipikal
otak, tetapi memiliki fenotipe yang berbeda dan fitur cytogenic.
Modifikasi Chang untuk staging Medulloblastoma berdasarkan perluasan tumor dan
metastase:
Perluasan tumor
T1 Diameter tumor berukuran kurang dari 3 cm.
T2 Diameter tumor berukuran lebih dari 3 cm.
T3a
Diameter tumor berukuran lebih dari 3 cm, dengan perluasan ke aquaductus
Sylvii dan atau foramen Luschka
T3b
Diameter tumor berukuran lebih dari 3 cm, dengan perluasan tegas ke batang
otak
T4
Diameter tumor berukuran lebih dari 3 cm, dengan perluasan melewati
aquaductus Sylvii dan atau ke inferior melewati foramen Magnum
Tidak ada pertimbangan mengenai jumlah struktur-struktur yang terinvasi atau adanya
hydrosefalus.
T3b dapat didefinisikan saat intraoperatif (adanya perluasan ke batang otak),
walaupun tidak ada bukti radiologi.
Derajat metastasis
M0 Tidak ada bukti metastasis subarachnoid atau hematogen yang bermakna.
M1 Sel-sel tumor secara mikroskopis ditemukan pada LCS.
M2 Penyebaran nodular yang signifikan pada spatium subarachnoid serebri, atau
cerebellum atau pada ventrikel ketiga atau ventrikel lateral.
M3 Penyebaran nodular yang signifikan pada spatium subarachnoid spinal
M4 Metastasis diluar aksis serebrospinal
6. Diagnosis Banding
- Cerebellar astrocytoma
- Brain stem glioma
- Ependymoma
7. Pemeriksaan
Penunjang
No Rekomendasi Keterangan
Grade
Rekomendasi
Ref
1 MRI
Magnetic resonance imaging (MRI)
secara umum memperlihatkan
massa cerebellar di midline atau
para median yang enhanced
setelah pemberian kontras dan
kadang menekan ventrikel
keempat. Dilatasi ventrikel
dipicu karena hidrosefalus
obstruktif dapat terlihat.
1C 1, 2
2 CT Scan
Medulloblastoma dapat luput dari
CT Scan. Temuan klasik CT Scan
yaitu massa hiperdens pada CT
Scan tanpa kontras dan massa
contrast enhanced pada CT Scan
dengan kontras.
2A 2
3 CSF
Sepertiga dari medulloblastoma
bermetastasis di sistem saraf pusat
melalui cairan serebrospinal. Pada
kasus ini, pemeriksaan
sitopatologik dari cairan
serebrospinal dapat menunjukkan
sel-sel neoplastik. Peningkatan
protein dan pleocytosis ringan
seringkali berhubungan dengan
sitologi positif, namun temuan ini
tidaklah spesifik. Hasil positif
2B 3, 4
sitopatologi baik preoperatif atau
postoperatif dapat memprediksi
kemungkinan relaps dan luaran
buruk.
8. Terapi No Rekomendasi Keterangan
Grade
Rekomendasi
Ref
1
Average-risk
disease
Rata-rata anak usia ≥ 3 tahun yang
menjalani reseksi total atau hampir
total memiliki hasil sitologi cairan
serebrospinal yang negatif dan tidak
ada bukti metastasis jauh. Jika hal
ini tidak dilakukan, maka
direkomendasikan modalitas kombinasi
radioterapi kraniospinal dan adjuvan
kemoterapi.
1B
5, 6,
7, 8,
9, 10
2
High-risk
disease
Tatalaksana optimal untuk anak dengan
meduloblastoma metastasis,
unresectable atau rekuren belum jelas.
Disarankan radioterapi kraniospinal
dengan concomitant kemoterapi.
2B 5, 8
3
Infant and
young
children
Bayi dan anak – usia < 3 tahun dengan
meduloblastoma memiliki risiko tinggi
mengalami defisit neurologis berat jika
diberikan initial terapi yaitu
radioterapi kraniospinal. Kami
merekomendasikan tatalaksana dalam
kelompok usia ini mengikuti protokol
yang menggunakan kombinasi
kemoterapi serta menunda atau
mengurangi penggunaan radioterapi
kraniospinal.
1B
11,
12,
13,
14,
15,
16,
17,
18,
19,
20
Pilihan teknik operasi:
1. Transvermian
2. Telovellar
Komplikasi radioterapi: gangguan neurokognitif, perlambatan pertumbuhan skeleton,
hypothyroidism, hypogonadism, insufusiensi adrenal.
Kemoterapi dapat meningkatkan survival pada beberapa pasien, dan berperan dalam
memungkinkan penggunaan dosis radiasi yang lebih rendah
Treatment group berdasarkan stratifikasi risiko :
1. Anak ≥3 tahun dengan risiko rata-rata ( reseksi tumor total dan subtotal) tanpa
penyebaran penyakit dalam otak maupun spine (MRI) dan LCS.
Pada kelompok ini pembedahan dilanjutkan dengan radiasi dan kemoterapi, karena
dapat meningkatkan 10 year survival rate dan 10 year event free hingga 76 dan 81%,
dibandingkan dengan radioterapi saja.
2. Anak ≥3 tahun dengan risiko tinggi yaitu adanya residu tumor ≥1,5cm atau bukti
adanya sebaran penyakit. 5 year event free survival hanya 36%. Kemoterapi dosis
tinggi dengan autologus Hematopoeietic Cell Transplantation (HCT) dapat
meningkatkan 5 year event free survival hingga 70%.
3. anak ≤ 3 tahun. Diberikan kemoterapi tanpa radiasi karena memperburuk
progresifitas neurologis.
Posterior fossa syndrome:
Atau cerebellar mutism, dipicu cedera pada vermis atau nucl dentatus, berupa
gangguan memulai bicara/bahasa, memulai gerakan, emosi tidak stabil. Dapat muncul
dalam satu atau dua hari paska operasi, biasanya membaik dalam beberapa minggu
atau beberapa bulan.
9. Edukasi
i. Resiko rekurensi tumor
ii. Perlunya terapi multimodalitas
iii. Komplikasi pasca operasi
10. Prognosis
Prognosis buruk pada:
i. Usia muda (< 3tahun)
ii. Adanya metastase
iii. Ketidakmampuan untuk eksisi total (terutama bila sisa > 1.5cm2)
iv. Laki-laki
v. Histology large cell dan anaplastic
vi. Amplifikasi MYC
vii. Mutasi TP53 dan SHH tumor
11. Indikator Medis
Evaluasi radikalitas eksisi tumor dengan pemeriksaan radiologis. Targetnya yaitu total
eksisi.
Spina Bifida
ICD 10 : Q.05
1. Pengertian
(Definisi)
Suatu kantung berisi komponen sistem saraf spinalis akibat herniasi melalui suatu defek
pada prosesus spinosus vertebra akibat kelainan kongenital
2. Anamnesis
Gejala yang timbul dipicu spina bifida, dapat berupa :
- Benjolan yang ada sejak lahir dan cenderung membesar
- Gangguan motorik: kelemahan anggota bawah
- Gangguan sensorik
- Gangguan otonom: inkontinensia uri atau inkontinensia alvi
3. Pemeriksaan
Fisik
- Status lokalis lesi:
- Tampak kantung mielokel berbungkus kulit normal, membran ataupun kulit yang
mengalami maserasi.
- Pada umumnya terletak pada garis tengah
- Konsistensi tergantung pada isi kantung, pada umumnya kistik dan kenyal.
- Isi kantung berhubungan dengan ruang spinal, sehingga dapat mengempis dan
menegang, tergantung tekanan intraspinal. Kadang-kadang dapat terlihat pulsasi.
- Pada mielokel, dapat disertai hidrosefalus dan kelainan intrakranial lain, defisit
neurologis yang berat, deformitas tulang spinal dan ekstremitas. Defisit neurologis yang
terjadi berupa gangguan sensibilitas dan motorik distal dari level anatomis mielokel.
Dapat juga terjadi inkontinensia urin dan alvi.
- Status neurologis mencakup: kekuatan motorik, refleks fisiologis, refleks patologis,
sensorik, otonom
4. Pemeriksaan
Penunjang
Pemeriksaan Radiologis:
i.MRI Spinal
ii.CT Scan kepala atau USG kepala untuk melihat kelainan intrakranial lainnya, termasuk
adanya hidrosefalus
Pemeriksaan Laboratorium:
- TORCH
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grade
Rekomendasi
Ref
1
CT Scan
kepala/USG
Prenatal
CT Scan kepala untuk melihat
kelainan intrakranial lainnya,
termasuk adanya hidrosefalus
(skrinning)
USG Prenatal untuk skrinning
awal
2C 4, 6,8
2
MRI
Lumbosacral
MRI terutama digunakan
untuk membedakan struktur yang
herniasi dengan jaringan
disekitarnya
2C 4, 6,9
MRI dapat digunakan untuk
evaluasi adanya tethered cord
syndrome
( Q06.8)
3 TORCH
Skrinning infeksi TORCH
untuk penyebab kelainan kongenital
susunan saraf pusat
2C 10,11
5. Kriteria Diagnosis
1. Anamnesis sesuai diatas
2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
3. Pemeriksaan laboratorium: TORCH
4. Pemeriksaan imaging sesuai di atas
6. Diagnosis
Pembagian Spina Bifida :
Spina bifida occulta (Q76.0)
Spina bifida aperta (Q05)
o Cervical spina bifida with
hydrocephalus (Q05.0)
o Thoracic spina bifida with
hydrocephalus (Q05.1)
o Lumbar spina bifida with
hydrocephalus (Q05.2)
o Sacral spina bifida with
hydrocephalus (Q05.3)
o Unspecified spina bifida with
hydrocephalus (Q05.4)
o Cervical spina bifida without
hydrocephalus (Q05.5)
o Thoracic spina bifida without
hydrocephalus (Q05.6)
o Lumbar spina bifida without
hydrocephalus (Q05.7)
o Sacral spina bifida without
hydrocephalus (Q05.8)
o Spina bifida, unspecified (Q05.9)
o spina bifida dengan tethered cord
(Q06.8)
7. Diagnosis
Banding
Diagnosa banding Spina Bifida meliputi:
- Mielosistokel
- Lipomielomeningokel
- Teratoma
- Duplikasi rektum
- Abses spinal
- Hemangioma
- Malformasi / tumor tulang
- Epidermoid / dermoid
- Kista pilonidal
- Kondroma
- Neuroblastoma
- Glioma
- Kordoma
- Hamartoma
8. Terapi
Penatalaksanaan Spina Bifida
1. Bedah :
Penutupan defek duramater dan kulit
pembedahan dianjurkan 72 jam pertama sejak lahir bila pasien stabil, beberapa
minggu berikutnya dianjurkan untuk serial CT scan kepala atau USG kepala setiap 1-3
minggu
Bila pecah, pembedahan dikerjakan kurang dari 48 jam: rawat lokal, tutup steril,
tengkurap, antibiotik.
Pembedahan tidak memperbaiki kelainan neurologis yang sudah terjadi
Komplikasi pembedahan :
- Deformitas vertebra
- Kebocoran cairan serebrospinal
- Infeksi
2. Rehabilitasi :
Pembedahan diikuti tindakan multi-disiplin yang melibatkan bidang psikiatri, rehabilitasi
medik, ortopaedi dan urologi.
3. Konservatif
Evaluasi klinis serial pasien spina bifida harus dilakukan, terutama gejala dan tanda
adanya kompresi pada medula spinalis dan batang otak
pasien myelomeningocele dengan neurogennic bladder, segera dilatih CIC,
antibiotik profilaksis dan medikasi anticholinergic untuk mencegah disfungsi renal
evaluasi adanya komplikasi scoliosis
Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grade
Rekomendasi
Ref
Operasi
Penutupan defek duramater dan
kulit (pembedahan sebaiknya dilakukan
dalam 48-72 jam sejak lahir) (03.59)
Release tethered cord
Pasien myelocele dengan
hidrosefalus perlu dilakukan diversi LCS (
Ventriculo Shunt) (02.34)
2B
1,3,4
,5
9. Edukasi
Tindakan pembedahan yang dilakukan tidak memperbaiki kelainan neurologis yang sudah
terjadi. Orang tua pasien harus memahami bahwa penanganan akan berlangsung jangka
panjang (long-term care) dan memerlukan tindak lanjut multidisiplin yang melibatkan
bidang psikiatri, rehabilitasi medik, ortopaedi dan urologi
10. Prognosis
Survival rate neonatus yang lahir dengan spina bifida (meningomyelocele) lebih dari 95%.
Sekitar 10% sampai 15% anak dengan spina bifida meninggal sebelum usia 6 tahun
walaupun dengan tindakan yang agresif.
11. Indikator Medis
Perbaikan kondisi klinis , status lokalis dan kualitas hidup pasien.
Aneurisma + SAH
ICD-10 : I 67.1
1. Pengertian
(Definisi)
Aneurisma : kelainan cerebrovascular berupa kelemahan dinding arteri atau vena
cerebri yang menyebabkan dilatasi lokal atau balooning pembuluh darah.
Etiologi :
- trauma kepala
- atherosklerosis atau hipertensi
- emboli : atrial myxoma
- infeksi : mycotic aneurisma
- kongenital
Jika terjadi ruptur aneurisma akan menyebabkan terjadi SAH. SAH yaitu perdarahan di
rongga subarachnoid.
Etiologi :
- Trauma : paling sering
- Spontan : ruptur aneurisma (75-80%), AVM (4-5%), vaskulitis, tumoral bleeding,
cerebral artery dissection, ruptur arteri superficial kecil dan infudibulum, gangguan
pembekuan darah, dural sinus trombosis, spinal AVM, dll
2. Anamnesis - Jika aneurisma kecil, sering asimptomatik.
- efek masa karena giant aneurisma :
1. penekanan batang otak : hemiparese
2. cranial neuropathy : pandangan ganda, gangguan visus,nyeri wajah
3. penekanan kelenjar hipofise dan stalk karena aneurisma intra-suprasella :
ganggauan hormonal.
- Jika terjadi ruptur aneurisma menyebabkan perdarahan SAH :
1. nyeri kepala berat tiba-tiba (97%), muntah, syncope, nyeri leher(meningismus),
photophobia, sampai penurunan kesadaran
2. Jika disertai ICH, didapat kelemahan anggota badan, gangguan berbahasa,
kejang, dan gangguan visus
3. Low back pain
Terdapat klasifikasi Hunt and Hest untuk menilai derajat gejala klinis pada ruptur aneurisma
Klasifikasi Hunt and Hess
Derajat Dekripsi
1 Asimptomatis, atau nyeri kepala ringan dan kaku kuduk ringan
2 palsy nervus cranialis (III,VI).nyeri kepala sedang hingga berat,kaku kuduk
3 Deficit fokal ringan,lethargy, kebingungan
4 Stupor, hemiparese sedang hingga berat, deserbrasi
5 Koma dalam, deserebrasi
Klasifikasi ini digunakan sebagai salah satu indikator prognosis dan pemilihan manajemen
ruptur aneurisma.
Grade 1 dan 2 dioperasi segera setelah aneurisma didiagnosa.
Grade ≥ 3 ditunda tindakan operasi sampai klinis membaik (grade 1 atau 2)
Pengecualian penentuan waktu operasi jika terjadi ICH yang mengancam nyawa.
3. Pemeriksaan Fisik SAH :
- Meningismus disertai reflek patologis
- Hipertensi
- penurunan kesadaran karena : TIK meningkat, ICH, hidrocephalus, iskemia diffuse,
kejang
- ocular hemorrhage
4. Kriteria Diagnosis Klinis
Radilologis
5. Diagnosis kerja Aneurysma unruptured (I67.1)
Aneurysma ruptured (I60.7)
a-SAH (I60)
6. Diagnosis Banding AVM
Perdarahan otak karena hipertensi
Cerebral vein trombosis
SAH karena trauma
Intratumoral bleeding
Pitutiary tumor
Moyamoya disease
Vein of gallen malformation
7. Pemeriksaan
penunjang
Lumbar puncture : paling sensitif terhadap SAH (opening pressure meningkat),
xantocrom, jumlah sel > 100.000, protein meningkat, glukosa normal atau menurun
False positif : traumatik taps
Radiologis :
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grad
e
Reko
mend
asi
Ref
1 CT scan
Mendeteksi >90% SAH bila onset bleeding
terjadi pada 24 jam
1C 5
2 MRI
tidak sensitif terhadap SAH 24-48 jam, lebih
baik 4-7 hari Flair MRI imaging paling sensitif
untuk mendeteksi SAH
2C 6
3 MRA
sensitifitas 95% untuk aneurysma ukuran > 3-
5 mm
2A 7
4 CTA
mendeteksi aneurisma 97%. Dapat
menggambarkan bentuk aneurisma 3D yang
penting untuk perencanaan operasi
2A
7
5
Cerebral
angiogram
1) gold standar evaluasi eneurisma
cerebral.
1A 7,11
Fisher Grade
Grade CT scan
1 Tidak tampak perdarahan
2 SAH tebal < 1 mm
3 SAH tebal > 1 mm (resiko tinggi terjadi vasospasme)
4 SAH + IVH/ICH
8. Terapi
Penatalaksanaan aneurisma, bergantung pada ruptur atau unruptur :
1. Penatalakasanaan ruptur aneurisma
Penatalaksanaan ruptur aneurisma, memperhatikan potensial problem pada SAH,
diantaranya :
1. Rebleeding
2. Hidrocephalus
3. Delayed Ischemic Neurologic Deficit (DIND) oleh karena vasospasme
4. hiponatremia dan hipovolemia
5. DVT dan emboli pulmo
6. Kejang
7. Menentukan lokasi sumber perdarahan/ruptur aneurisma
No Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grad
e
Reko
mend
asi
Ref
1 medikamentosa
a) Mempertahankan CBF
meningkatkan CPP, memperbaiki
reologi darah, pertahankan
euvolemia, pertahankan ICP
b) Neuroprotektan : belum ada obat
yang efektif
c) Observasi ketat di ICU(dengan
monitor VS), bedrest dengan posisi
tidur head up 30°,
d) Diet : NPO (greenberk hlm 1041)
e) Cairan infus (mencegah cerebral salt
wasting): NS + 20 mEq KCL/L ~ 2
ml/kg/jam. Jika HCT < 40 %, albumin
5% 500cc
f) Obat :
Antikejang profilaksis
Sedasi
Analgesia
Dexametasone, mengurangi nyeri
kepala dan leher. Umunya diberikan
pre-op
Obat pencahar
Anti muntah
Vasospasme treatment pada kasus
perdarahan SAH :
- Calcium channel blocker :
nomidipin (nimotop) 4x60mg dlm
96 jam setelah SAH. Tablet dan I.V
sama efektif. (Grade 1A)9
- Intra arterial vasospasme
treatment secara endovasculer
g) Oksigenasi : 2 lpm jika diperlukan
h) Tekanan darah : pertahankan TDS
120-150mmHg (Hipertensi ekstrem
pada unclipped aneurisma
meningkatkan resiko rebleeding,
2B
1A
8
9,12
hipotensi iskemia)
i) Laboratorium : DL, elektrolit,
BGA,PTT/APTT, HCT
j) Ragiologis: Rontgen thorax serial
sampai kondisi stabil (evaluasi
pengobatan triple H), transcranial
doppler.
2
Operasi dan
intervensi
a) Hidrocephalus
1. Akut :
50 % membaik spontan
sisanya dengan grade H&H IV-V:
ventrikulostomi dengan ICP 15-25
mmHg. Cegah penurunan TIK secara
cepat, resiko rebleeding meningkat.
2. Kronis : kontroversi
b) Aneurisma : Pembedahan cliping dan
coiling endovascular dilakukan untuk
mengurangi terjadinya rebleeding.
1. Endovascular
a) Trombosing aneurisma :
2. Coiling simpel
3. Stent assisted coiling menggunakan
intracranial stenting (Leo stent,
solitair stent, enterprise stent, dll)
4. Coiling menggunakan compliant
balloon (hyperform, hyperglide
balloon, dll) pada saat pemasangan
coil
5. Flow diverter (pipe line, dll) pada
kasus aneurysma ukuran besar
(Giant Aneurysm)
b) Trapping dengan didahului Ballon
Occlusion Test menggunakan Compliant
Ballon
c) ligasi proksimal (hunterian ligation)
untuk giant aneurisma
2. Pembedahan
Clipping : Gold standar. Memasang clip
pada leher aneurisma untuk menutup
hubungan antara aneurisma dari
sirkulasi tanpa membuntu pembulih
darah normal lainnya.
Wrapping atau coating menggunakan
otot, cotton atau muslin, plastik resin,
teflon dan fibrin glue
Kombinasi pada kasus sulit dilakukan
pembedahan dan endovaskuler. Contoh
: Giant aneurysma dilakukan trapping
dan surgical bypass
ligasi proksimal (hunterian ligation)
untuk giant aneurisma
2B
1B
10
2,3
Coilling (ICD-9:39.52) Clipping (ICD-9:39.51)
Umur tua (> 75 th) Umur muda
Grade klinis jelek Aneurisma MCA
Ruptur aneurisma yg sulit diakses Giant aneurisma (diameter> 20mm)
Aneurisma dg morfologi : rasio dome-neck
> 2, diameter neck < 5 mm
Gejala efek massa aneurisma
Aneurisma dari sirkulasi posterior Aneurisma kecil (diameter 1,5-2mm)
Konsumsi obat plavix Leher aneurisma lebar
Gagal di clipping atau sulit secara tehnik Aneurisma residual post coiling
Pemilihan waktu tindakan pembedahan :
1) Early (< 48-96 jam)
Menurunkan resiko rebleeding
Memfasilitasi terapi vasospasme
Lavage clot yang potensial sebagai agen spasmogenik
Mortalitas rendah
Syarat :
o Kondisi medis baik
o Hunt&Hess grade 3
o SAH yang tebal yang berpotensi vasospasme
o Kondisi yang akan menyulitkan management, ex : TD yg tdk stabil, kejang
o SAH yang tebal dengan efek masa
o Rebleeding dini
o Indikasi imminent rebleeding
2) Late (>10-14 hari post SAH)
Kondisi klinis jelek dan atau umur pasien yang tua
Kondisi neurologis jelek (Hunt&Hess 4) kontroversi
Aneurisma yang sulit di clip karena ukuran dan lokasi
Edema cerebri yang berat
Vasospasme aktif
Pada terapi pembedahan, ada beberapa approach yang digunakan berdasarkan lokasi
dan morfologi aneurisma. Diantaranya :
a) Pterional
b) Subfrontal
c) Anterior interhemispheric
d) Transcallosal
e) Transylvian atau superior temporal gyrus MCA aneurisma
f) Subocipital atau subtermporal-trantentorial
2. Penatalaksanaan unruptur aneurisma
Indikasi manajemen pada unruptur aneurisma :
a. Simptomatis : nyeri yg intolerable, gangguan visus
b. Giant aneurisma di daerah cincin clinoid
c. Aneurisma yang membesar pada imaging serial
Pilihan terapi pada non ruptur yaitu non medikamentosa ( clipping atau coiling)
9. Edukasi Faktor resiko terjadinya aneurisma
Perjalanan penyakit
Komplikasi
Terapi
prognosa
10. Prognosis Prognosis bergantung pada beberapa hal :
1. Lokasi dan luasnya aneurisma
2. Umur
3. Kondisi klinis umum
4. Status neurologis menggunakan grade Hunt and Hess
Hunt and Hess 1 dan 2 outcome baik, grade 3 outcome jelek, meningaal ataupun
kelumpuhan permanen.
mortalitas secara keseluruhan ~ 45 %, sebagian membaik dg sedikit atau tanpa
neurologis.
morbiditas : kelumpuhan sedang – berat ~ 30%, 66% post clipping tidak membaik kualitas
hidupnya
Sebelum tindakan operasi : rebleeding merupakan penyebab utama morbiditas dan
mortalitas ~ 15-20% dalam 2 minggu pertama.
Setelah tindakan operasi : vasospasme menyebabkan kematian (7%), dan defisit
neurologis (7%)
AVM
ICD-10 : I 67.1
1. Pengertian
(Definisi)
- Arteriovenous malformation/AVM yaitu kelainan kongenital dilatasi abnormal
pembuluh darah dipicu aliran darah arteri langsung berhubungan dengan draining
vein tanpa mealui jaringan kapier normal . Tidak didapat jaringan parenkim otak
didalam nidus.
- Seringkali ditemukan karena terjadi komplikasi perdarahan (resiko terjadi perdarahan
spontan 2-4%/tahun), jarang ditemukan kejang
- Aliran darah dalam AVM berubah dari tekanan rendah pada saat lahir,menjadi tekanan
sedang - tinggi pada saat dewasa sehingga lesi AVM cenderung membesar.
2. Anamnesis Gejala yang dapat timbul :
1. gejala TIK meningkat oleh karena perdarahan(paling sering): 50%. Puncak kejadian
umur 15-20 tahun
2. Kejang
3. Efek masa, ex : trigeminal neuralgia karena CPA AVM
4. Iskemia : steal effect
5. Sakit kepala
3. Pemeriksaan Fisik Tanda yang tampak
Tanda TIK meningkat
cranial nerve palsy karena efek masa
kelemahan anggota badan karena iskemia
Bruit(terutama AVM dura)
4. Pemeriksaan
penunjang
Radiologis :
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grad
e
Reko
mend
asi
Ref
1 CT scan
Gambaran ‘flow void’, sensitivitas CT scan
akan meningkat bila disertai CT angiografi
2B 4
2 MRI
MRI sangat sensitif untuk identifikasi nidus
AVM
2A 3
3
Angiografi
Gold standar diagnosis
1C 4
1) CT scan : kualitas baik mendeteksi perdarahan dan kalsifikasi
2) MRI : melihat morfologi AVM dan menyingkirkan Ddx
3) Angiografi : tampak tangle of vessels, feeding artery, draining vein yang tampak
pada fase arteri
5. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis sesuai diatas
2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
3. Pemeriksaan imaging sesuai di atas
6. Diagnosis
Grading AVM berdasarkan klasifikasi berikut ini,
Spetzler Martin AVM grading system
Graded Feature Points
Size
Small (<3 cm)
Medium (3-6 cm)
Large (>6 cm)
1
2
3
Eloquence of adjacent brain
Non eloquent
Eloquent
0
1
Pattern of venous drainage
Superficial only
Deep
0
1
Grading ini digunakan sebagai dasar untuk menentukan prognosa dan pemilihan terapi
7. Diagnosis Banding Cavernous hemangioma
Dural arteriovenous fistula
Amyloid angiopathy
Cerebral aneurysm
Cerebral venous trombosis
Perdarahan otak
Moyamoya disease
Vein of gallen malformation
Tumor
8. Terapi
Ada 4 pilihan manajemen AVM,diperimbangkan diberdasarkan grade Spetzler-Martin.
Tindakan pembendahan merupakan gold standar, yang diindikasikan pada grade 1-3.
Terapi yang multimodalitas dipertimbangkan untuk AVM dengan grade III-IV. Untuk
grade V-VI konservatif.diutamakan untuk AVM pecah atau riwayat pecah untuk
dilakukan tindakan bedah
No Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grad
e
Reko
mend
asi
Ref
1 Operasi Pembedahan pilihan utama 1B 4
2 Radiasi
Efektif pada ~20%kasus
Stereotaktik radiosurgery (SRS) ukuran
kecil<2,5-3 cm nidus, letak dalam
1B 5
3
Endovascular
Embolisasi sebagai terapi tambahan
- embolisasi dengan menggunakan glue
(hystoacryl lipiodol atau EVOH (Onyx, etc)
- embolisasi transvena (TRENSH)
menggunakan EVOH dan balloon assisted
(compliant balloon)
Kombinasi embolisasi untuk mengecilkan
nidus, dilanjutkan stereotaktik
2B 6
9. Edukasi Faktor resiko terjadinya AVM
Perjalanan penyakit
Komplikasi
Terapi
prognosa
10. Prognosis Prognosis bergantung pada beberapa hal :
o Jika terjadi perdarahan spontan, mortalitas 30-50%
o Ukuran makin kecil, makin mematikan karena resiko perdarahan makin
besar
o Ukuran besar berhubungan dengan morbiditas, yaitu resiko kejang makin
besar
Berdasarkan grade Spetzler-Martin :
11. Indikator Medis Perbaikan status neurologis
Stenosis Arteri Karotis
I65.2
1. Pengertian
(Definisi)
Kondisi dimana terjadi penyempitan atau kontriksi dari arteri karotis oleh karena
atherosklerosis
2. Anamnesis - didapat risk faktor antara lain : merokok, obesitas, dislipidemia, hipertensi,
diabetes melitus
- didapat gejala neurologis mulai dari Transient ischemic attack (TIA) sampai denag
stroke
3. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Fisik Umum
(pemeriksaan dengan inspeksi, palpasi, perkusi, dan auskultasi)
Pemeriksaan menyeluruh untuk menyingkirkan penyebab lain dari epilepsi.
Pada saat kejang, pasien harus diperiksa dan ditatalaksana sesuai prinsip gawat darurat
yaitu: amankan Airway, Breathing, Circulation
Pemeriksaan Neurologis
Tingkat kesadaran Glasgow Coma Scale (GCS)
Pemeriksaan saraf kranial satu sampai duabelas
Pemeriksaan motorik menyeluruh
Pemeriksaan sensorik menyeluruh
Pemeriksaan refleks fisiologis
Pemeriksaan refleks patologis
4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis sesuai diatas
2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
3. Pemeriksaan penunjang
5. Diagnosis Kerja Stenosis Arteri Kartis( I65,2)
6. Diagnosis Banding - Nyeri kepala
- Herpes zoster
- Transient iskhemic attack
- Stroke
- Oklusi retina
- Trauma leher
- Sub arachnoid hemorrhage
- Diseksi arteri vertebralis
7. Pemeriksaan
Penunjang No Pemeriksaan Rekomendasi
Grade
Rekomend
asi
Ref
1 CTA
- Untuk mengetahui letak anatomi
dari carotid stenosis dan hubungan
nya dengan truktur tulang
disekitarnya
1B 1,2,3
2 MRA
- Untuk mengevaluasi arteri karotis
dengan menggunanakn 3D TOF
(time of flight) atau CEMRA
(contrast enhnced MRA)
1B 4,5,6,7,8
3
Carotid duplex
USG
- Mendeteksi kecepatan aliran darah
pada carotid stenosis dengan
1B
9,10,11,1
2,13
mengukur Peak systolic velocity
(PSV), end-diastolic velocity (EDV),
carotid index (peak Iinternal
carotid artery velocity dan common
carotid artery velocity)
4
Transcranial
doppler
- Mengevaluasi hubungan carotid
stenosis dengan arteri intracerebral
yang menuju parenkim otak
1B 14,15,16
5
Cerebral
Angigoaphy
- Merupakan gold standar untuk
diagnostik carotid stenosis
1A 17,18,19
8. Terapi
No Terapi Prosedur (ICD 9)
Grade
Rekomend
asi
Ref
1 Medika mentosa
- Tatalaksana dengan statin, anti
platelet, terapi hipertensi dan
diabetes, mengubah pola hidup
sehat
2A
20,21,22,
23
2
Carotid end
arterectomy
(CEA)
- Merupakan pilihan terapi untuk
carotid stenosis 1A
24,25,26,
27,28
3.
Carotid Artery
Angioplasty and
Stenting (CAS)
- Pilihan terapi untuk carotid
stenosis jika tidak memungkinkan
untuk dilakukan operasi.
Menggunakan balloon untuk
dilatasi dilanjutkan pemasangan
stent karotis permanen.
- Digunakan juga alat proteksi
terhadap emboli (Embolic
Protection Device) bisa berupa
payung (umbrella) yang dipasang
sementara di distal dari stenosis
dan atau balloon catheter yang
dipasang sementara di proximal
dari stenosis
1A
29,30,31,
32,33
9. Edukasi Penjelasan kepada pasien dan keluarganya:
Perjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin terjadi
Terapi dan tindakan yang akan diberikan beserta keuntungan dan kerugian
Tata cara perawatan dan dokter yang merawat
10. Prognosis Ad Vitam (Hidup) : Ad bonam
Ad Sanationam (sembuh) : Dubia ad bonam
Ad Fungsionam (fungsi) : Dubia ad bonam
Prognosis carotid stenosis akan meningkat bila terdapat perbaikan klinis pada pasca
tindakan CEA atau CAS
CAROTID CAVERNOUS FISTULA
ICD-10: Q28.2
1. Pengertian
(Definisi)
Hubungan abnormal antara arteri karotis dengan sinus kavernosus, yang dapat terjadi
secara spontan atau didapat (trauma), CCF dikelompokkan berdasarkan etiologi (trauma vs
spontan), kecepatan aliran darah ( high flow vs low flow), antomi (direct vs dural, internal
carotid vs external carotid vs keduanya)
2. Anamnesis
Ada riwayat trauma sebelumnya
didapat ptosis
didapat adanya bruit
didapat nyeri kepala
3. Pemeriksaan Fisik High flow :
- Bruit (80 %), biasanya traba diatas boal mata
- Pandangan mata kabur (25- 59 %)
- Sakit kepala (53- 75 %)
- Diplopia (50-85 %)
- Nyeri bola mata dan orbita (35 %)
- Proptosis (72-87%)
- Chemosis dan konjungtival injection 955-89 %)
- Oftalmoplegia ( N VI palsy 50-85 %, N III palsy 67%, N IV palsy 49%)
Low flow :
- Anterior draining dural, gejalanya : khemosis, conjuntival injection, proptosis
- Dural ccf yang mengalir ke posterior ke sinus petrosus inferior atau superior, gejalanya
: painfull diplopia, N III palsy, N IV palsy, N VI palsy
Kehilangan penglihatan merupakan masalah utama kasus anterior driaing dural dengan
persentasi 33%. Penyebab gangguan penglihatan
- Peningkatan tekanan intraocular sejunder sehingga menyebabkan kongesti vena dan
glaucoma
- Venous stasis retinopathy
- Perdarahan vitreus
- Retinopathy proliferasi
- Ischemic optic neuropathy
- Exudative retinal detachment
- Komplikasi yang jarang seperti choroidal effusion dan glaukoma sudut tertutup
4. Kriteria Diagnosis 5. 1. Anamnesis sesuai diatas
6. 2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas
3. Pemeriksaan imaging sesuai diatas
7. Diagnosis Carotid cavernous Fistula (ICD-10: Q28,2)
8. Diagnosis Banding - Tumor intrakranial, limfoma, metastatic
- Aneurisma
- Cavernous sinus trombosis
- Infeksi
- Tolosa hunt syndrome
- Pseudotumor orbita
- Vaskulitis
- Sarcoidosis
9. Pemeriksaan
Penunjang
No Pemeriksaan
Rekomendasi Grad
e
Reko
mend
asi
Ref
1 CT Scan
melihat proptosis, ekspansi sinus kavernosus
dan vena oftalmika superior, pelebaran
muskulus ekstraokuler yang berhubungan
dengan fraktur dasar tengkorak. CTA bisa
melihat adanya CCF terutama pada daerah
proksimal dari sinus cavernosus
2A 1, 2, 3
2
MRI
melihat proptosis, ekspansi sinus cavernous
dan vena oftalmik superior, dan pelebaran
otot-otot ekstraokuler. Bisa juga melihat flow
void sinus cavernous.
1C 4, 5, 6, 7
3
Transcranial
Doppler USG
melihat peningkatan kecepatan aliran darah
dan penurunan pusatif index pada siphon
carotis pada pasien dengan CCF
1C 4, 8, 9
4
TFCA
(Trannsfermoral
Cerebral
Angiography)
merupakan gold standar untuk diagnosa dan
terapi utama untuk CCF 1C 10, 11
10. Terapi - Terapi optimal CCF yaitu menutup hubungan abnormal antara arteri carotid
internal dengan sinus cavernosus dengan tetap memelihara patensi arteri carotid
interna
- Beberapa prosedur yang digunakan :
No Terapi
Prosedur (ICD 9 CM) Grad
e
Reko
mend
asi
Ref
1
Endovaskuler
Menggunakan akses arteri atau vena.
Embolisasi transarteri merupakan pilihan
utama untuk kebanyakan kasus CCF terutama
high flo
.jpeg)
.jpeg)
