an limfoproliteratif
Karsinoma yang meluas
Anemia hemolotik kronis
Obat sitotoksik, psoriasis
Kerja otot yang berat
Dehidrasi atau
diuretik
↓ fungsi ginjal
Obat : PZA, ETM,
CSA
Keto- atau asidosis
laktat
Manifestasi klinis
• Artritis akut : onset mendadak, sering pada malam hari (nokturnal), artritis monoartikular
yang nyeri lokasi : MTP ibu jari (“podagra”), kaki, pergelangan kaki, lutut
Kadang-kadang poliartikular (pada perempuan lebih sering daripada laki-laki) kulit diatasnya
hangat, tegang, merah kehitaman, demam
Pencetus : perubahan UA cepat; kelebihan purin atau alkohol; infeksi; diuretik, dehidrasi
Pemulihan : hilang dalam 3-10 hari dengan deskuamasi dan pruritus menutupi daerah yang
terkena
• Gout interkritikal : interval diantara serangan selama kristal urat dapat diaspirasi dari sendi
• Tofi : nodul subkutan pada nodus Heberden, sinovium, tulang subkondral, atau tendon
Achilles; lebih jarang pada dinding aorta, katup jantung, kelopak mata, kartilago nasal dan
pinna aurikularis.
• Bursitis : olekranon, patela
• Artritis kronis : deformitas nyata, kehilangan fungsi, kecacatan
• Ginjal : batu asam urat; nefritis gout (deposit interstisial)
Pemeriksaan diagnosis
• ↑ asam urat, namun bisa salah dan tidak membuat diagnosis serangan akut
• Artrosentesis
Mikroskop polarisasi → kuning terang, berbentuk jarum, kristal birefringent pada sisi negatif
(negatively birefringent crystals) (paralel terhadap sumbu yang ditandai pada polarisasinya),
intra- atau ekstraselular
Hitung leukosit 20.000-100.000/mm3, > 50% PMN
Infeksi dapat ditemukan bersamaan dengan serangan akut, jadi selalu periksa kultur dan
pewarnaan gram.
• Radiografi
Awal → menunjukkan pembengkakan jaringan lunak; bermanfaat untuk menyingkirkan
kondrokalsinosis atau perubahan septik
Lambat → erosi tulang dengan tepi yang sklerotik, kalsifikasi
Terapi Akut untuk Gout
Obat Mekanisme Keterangan
NSAID ↓ peradangan Efek samping pada saluran
pencernaan; dosis ↓ pada insufisiensi
ginjal
Kolkisin
(PO atau IV)
Menghambat
polimerisasi
mikrotubulus →
pencegahan kemotaksis
dan fagositosis
Mual, muntah dan diare pada dosis
efektif
Dengan IV dan dosis tinggi PO,
berhubungan dengan toksisitas berat
termasuk supresi sumsum tulang,
gagal ginjal, hipokalsemia,
kelemahan neuromuskular, DIC,
miopati dan rabdomiolosis
Dosis ↓ pada insufisiensi ginjal
Kortikosteroid
(PO atau intra-
artikular)
atau ACTH (M)
↓ peradangan Sangat efektif, terutama terhadap
kasus rekalsifikasi
Jangan dipergunakan secara intra-
artikular jika dicurigai ada infeksi
sendi.
Kortikosteroid lebih disukai daripada
ACTH
(N Engl J Med 334:445, 1996)
Penatalaksanaan kronis
• Gout interkritikal : ↓ produksi asam urat dengan menghindari makanan yang tinggi purin
(seperti : daging, buncis, kacang-kacangan, bayam, bir); ↓ alkohol; hindari dehidrasi; hindari
obat hiperurisemik (seperti : diuretik, ASA)
• Profilaksis : kolkisin atau NSAID jika serangan sering terjadi
• Menurunkan kadar serum asam urat dengan alopurinol (penghambat oksidase xantin) namun,
jangan memulai terapi hingga 2-4 minggu setelah serangan akut sebab perubahan konsentrasi
serum asam urat dapat memicu terjadinya serangan.
Komplikasi
• Nefrolitiasis urat : insiden terbentuknya kembali batu rendah. Insiden meningkat dengan
peningkatan eksresi asam urat, PH urine menurun, riwayat keluarga atau diri sendiri pernah
memiliki batu asam urat. Profilaksis dengan dilusi pada saluran kemih dan alkalinisasi serta
alopurinol.
• Gagal ginjal akut : dapat terjadi setelah pelepasan massif asam urat yang berlangsung pada
pasien yang telah menjalani pengobatan sebab kelainan mielo- atau limfoproliferatif (seperti :
sindrom lisis tumor). Profilaksis dengan dilusi pada saluran kemih dan alkalinisasi serta
allopurinol.
PENYAKIT DEPOSIT KALSIUM PIROFOSFAT DIHIDRAT
Definisi
• Deposit kristal CPPD (Calcium Pyrophosphate Dihydrate) dalam tendon, ligamentum, kapsul
sendi, sinovium dan kartilago
• Kondrokalsinosis : tampilan radiologi kalsifikasi kartilago akibat deposit CPPD
Patogenesis
↑ kadar cairan sinovial dan sendi pirofosfat inorganik, yang dihasilkan oleh kondrosit artikular
dari hidrolisis ATP sebagai respons terhadap berbagai defek atau cacat yang diturunkan →
peradangan
Epidemiologi
Lebih sering pada usia lanjut; 4% populasi orang dewasa pada usia 72 mengalami deposit kristal
CPPD
Etiologi
• Metabolik : hiperparatiroidisme, hipotiroidisme, hiperkalsemia hipokalsiurik familial, gout,
DM
• Penyakit deposit : hemokromatosis, amiloidosis
• Trauma
• Herediter : autosomal dominan, mewariskan defek produksi pirofosfat
• Sporadik/idiopatik
Manifestasi klinis
• “pseudogout” : akut, biasanya simetris, artritis mono- atau oligoartikular
Lokasi : lutut, pergelangan tangan, sendi MCP; dipicu oleh pembedahan atau penyakit berat
• “PseudoRA” : artritis poliartikular kronis dengan kekakuan sendi pada pagi hari; ±RF
• “PseudoOA” : destruksi kartilago artikular dan perkembangan tulang yang berlebihan →
degenerasi sendi
Pemeriksaan diagnostik
• Artrosentesis
Mikroskop polarisasi → bentuk jajaran genjang, kristal birefringent pada sisi positif lemah
(weakly positively birefringent crystals) (tegak lurus terhadap sumbu yang ditandai pada
polarisasinya)
Hitung leukosit 20.000-100.000/mm3, < 50% PMN
Infeksi dapat bersamaan dengan serangan akut, sehingga selalu periksa pewarnaan gram dan
kultur
• Skrining penyakit metabolik bila mendiagnosis kasus baru : Ca, Mg, TSH, pemeriksaan zat
besi, glukosa, asam urat
• Radiografi : densitas pungtata dan linear pada hialin artikular, klasifikasi kartilago
Terapi
• Terapi akut : sama dengan gout
• Terapi kronis : tangani penyakit yang mendasarinya
• SPONDILOARTROPATI SERONEGATIF •
UMUM
Definisi
• Artritid peradangan multisistem yang mengenai tulang belakang, sendi perifer dan struktur
periartikular
• Meliputi : spondilitis ankilosa, artritis reaktif, sindrom reiter, artritis psoriatik, artritis yang
berhubungan dengan penyaikit peradangan usus, dan spondiloartropati yang tak berdiferensiasi
• Terutama tidak adanya faktor reumatoid atau autoantibodi; ± ↑ ESR dan anemia sebab
penyakit kronis
• ↑ prevalensi HLA-B27 (⊕ pada 50-90% vs. 6-8% populasi umum)
• Cairan sinovial sendi yang terkena menunjukkan suatu gambaran peradangan non-septik
SPONDILITIS ANKILOSA
Epidemilogi
Onset pada usia belasan atau pertengahan 20-an; onset setelah usia 40 tahun sangat jarang;
perbandingan laki-laki : perempuan = 3 : 1; HLA-B27 ⊕ pada 90%
Manifestasi klinis
• Onset kronis bertahap, serangan nyeri pada punggung bawah dan kekeakuan yang intermiten
• Kekakuan pada pagi hari yang membaik dengan mandi air panas dan olahraga
• Gejala konstitusional ringan pada stadium dini
• Progresivitas sefalik lambat akibat pergerakan punggung dan ekspansi dada yang terbatas
Uji Wright-Schober ⊕ ( < 4 cm ↑ pada jarak antara satu titik 5 cm dibawah dan suatu titik 10
cm di atas pertemuan lumbosakral jika berpindah dari posisi berdiri hingga fleksi maksimal
ke depan )
• Entesitis ( peradangan pada tempat insersio ligamentumke tulang ) memicu rasa sakit
pada pertemuan kostokondral, prosesus spinosus, skapula, krista iliaka, tumit
• Artritis akut sementara pada sendi perifer (panggul, bahu, lutut), kadang-kadang menetap
• Uveitis anterior akut ( 25-30% terjadi beberapa waktu selama proses penyakit): ditandai
dengan pandangan kabur unilateral, lakrimasi, dan fotofobia. Menghilang dalam 4-8 minggu
• Penyakit kardiovaskular (3-5%): aortitis asendes, insufisiensi aorta, abnormalitas sistem
hantaran
• Gejala neurologik : sebab fraktur atau dislokasi spinal
Radiografi
• Penyakit sendi sakroiliaka dengan erosi dan sklerosis
• Klasifikasi ligamentum spinal dengan jembatan sindesmofit (bridging syndesmophytes)
• Bamboo spine = berbentuk persegi dan terjadi demineralisasi umum corpus vertebra
Terapi
• Terspi fisik, NSAID, sulfasalasin untuk artritis perifer
SINDROM REITER
Epidemiologi
• Penyebaran di seluruh dunia, namun jarang pada Afrika-Amerika; perbandingan laki-laki :
perempuan = 5 : 1
Patogenesis
• Respons pada pejamu yang rentan secara genetik terhadap infeksi genitourinarius atau
gastrointestinal
• Dianggap sekunder terhadap infeski Chlamydia dan Ureaplasma urealyticum demikian pula
dengan Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Klebsiella, C. difficile, Trophyrema
whippelii, HIV
Penampilan klinis
• Semula digambarkan sebagai trias artritis, uretritis, non-gonokokus, dan konjungtivitis
• Artritis : 10-30 hari pasca infeksi yang mengancam → gejala konstitusional ringan, nyeri
punggung bawah, asimetris, artritis mono- atau oligiartikular yang terutama mengenai sendi
besar ( lutut, pergelangan kaki, kaki, pergelangan tangan), entesopati, dan sakrolitis. Dapat
berkembang menjadi “jari sosis” pada ekstremitas
• Uretritis : biasanya infeksi klamida yang mendahului artritis, namun dapat juga terlihat
uretritis streril pada pasca-disentri sindrom reiter
• Konjungtivitis non-infeksiosa : unilateral atau bilateral dan ± uveitis, iritis dan keratitis
• Manifestasi kutaneus
Balantitis sirsinata : ulkus tanpa nyeri yang dangkal pada glans penis dan meatus uretra
Keratoderma blenoragika : lesi kulit hiperkeratosis pada telapak kaki, skrotum, telapak tangan,
batang tubuh, kulit kepala, stomatitis dan ulkus oral superfisialis
• Traktus gastrointestinal : diare dan nyeri abdomen baik dengan atau tanpa agen infeksius
• Kardiovaskular : Al dari peradangan dan jaringan parut pada aorta dan katup aorta; defek
konduksi
Pencitraan
• Sakroilitis akhirnya mengenai 70% pasien
• Pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi yang terkena
• Penyempitan rongga sendi pada sendi-sendi kecil
Pemeriksaan diagnostik
• Bukti adanya infeksi bakteri : Klamidia dengan ELISA atau serat DNA atau kultur feses ⊕
Terapi dan prognosis
• NSAID, steroid topikal dan suntikan untuk keratoderma blenoragika
• Antibiotik bila terbukti infeksi
• Artritis mungkin menetap selama beberapa bulan hingga tahunan dan frekuensi sering terjadi
ARTRITIS PSORIATIK
Epidemiologi
• 15% pasien psoriasis berkembang menjadi artritis dan bukan hanya pada mereka yang
menderita penyakit kulit yang berat
• Artritis mungkin mendahului onset penyakit kulit
• 40% pasien artritis psoriatik mengalami suatu spondiloartropati yang berkaitan
• Perbandingan laki-laki dan perempuan yang terkena sama dan sebagian besar pasien berusia
30-an dan 40-an.
Manifestasi klinis
• Beberapa pola klinis artritis :
• Oligo- atau poliartritis asimetris ( > 70% ): terutama sendi-sendi kecil ( jari sosis )
• Kuku jari : pitting, depresi terbalik, onikolisis, hiperkeratosis subungual
• Poliartritis simetris ( 15% ): lebih menyerupai artritis reumatoid seronegatif, mengenai sendi-
sendi besar
• Artritis mutilans ( 5% ): berat, artritis resorptif destruktif
• Keterlibatan spinal dan sakroilitis ( 5% ): serupa dengan spondilitis ankilosa ± artritis perifer
• Peradangan mata ( 30% ): konjungtivitis, iritis, episkleritis, dan keratokonjungtivitis sicca
• Lesi kulit psoriatik
Radiografi
• Deformitas “pencil-in-cup” terlihat pada sendi DIP
• Keterlibatan spinal, sakroilitis
Terapi
• NSAID, terapi fisik, suntikan steroid intra artikuler
• Preparat emas IM, hidroksiklorokuin, metotreksat
• Supresi penyakit kulit dengan cahaya matahari, PUVA, petroleum topikal, atau steroid
mungkin mengakibatkan revolusi peradangan sendi.
BERHUBUNGAN DENGAN IBD ( INFLAMMATORY BOWEL DISEASE )
Epidemiologi
• 20% pasien IBD berkembang menjadi artritis; lebih sering terlihat pada penyakit Crohn
daripada kolitis ulserativa
Manifestasi klinis
• Oligoartritis non-deforming, asimetris, perifer : onset mendadak, sendi-sendi besar, berjalan
seiring penyakit saluran cerna
• Spondilitis : dihubungkan lebih kuat dengan HLA-B27, tidak berjalan seiring penyakit saluran
cerna
• ARTRITIS INFEKSIOSA •
NONGONOKOKUS
Epidemiologi
• Pejamu abnormal atau mengalami imunosupresi (seperti pada diabetes, HIV, usia lanjut)
• Bakteremia sekunder sebab IVDA, endokarditis, atau infeksi kulit; juga dapat terjadi sebab
inokulasi langsung atau penyebaran dari sebuah fokus yang berdampingan (seperti pada
selulitis, bursitis septik, osteomielitis)
• Sendi yang rusak akibat RA, OA, gout, atau trauma
Mikrobiologi
• Kokus gram positif : S. aureus (paling sering), S. epidermidis (pasca-tindakan, sendi-sendi
prostetik), streptokokus
• Batang gram negatif : E. Coli, Pseudomonas dan Serratia (terutama pada IVDA)
Manifestasi klinis
• Onset akut artritis monoartikular (>80%) dengan rasa nyeri, pembengkakan, dan hangat pada
sendi
• Lokasi : lutut (paling sering), panggul, pergelangan tangan, bahu, pergelangan kaki, pada
IVDA, cenderung untuk melibatkan daerah lain seperti sendi sakroiliaka, simfisis pubis,
sternoklavikular dan sendi manubrium sterni
• Pada lutut, bursitis pra-patela septik harus dibedakan dengan efusi lutut intra-artikular septik
Infeksi intra-artikular → nyeri ekstrem bila fleksi dan ↓ jangkauan gerak
Bursitis pra-patela → pembengkakan berbentuk kubah diatas patela, tanpa efusi intra-artikular
• Gejala konstitusional : demam, menggigil, berkeringat, malaise, mialgia, nyeri
• Infeksi dapat dilacak dari tempat awal untuk membentuk fistula, abses, osteomielitis.
Pemeriksaan diagnostik
• Leukositosis dengan pergeseran ke kiri
• Artrosentesis sebaiknya dilakukan secepatnya bila dicurigai
Hati-hati untuk tudak melakukan punksi melalui daerah yang terinfeksi sebab dapat
memasukkan infeksi ke dalam rongga sendi
Cairan sinovial: hitung sel Leukosit biasanya >50.000, >90% PMN (catatan : kristal ⊕ tidak
menyingkirkan artritis septik)
Pewarnaan gram ⊕ pada ∼75% infeksi stafilokokus, ∼50% infeksi batang gram negatif kultur
⊕ >90% kasus
• Kultur darah : ⊕ pada >50% kasus
• Radiografi konvensional seperti biasanya jarang membantu sampai ∼2 minggu setelah infeksi,
pada saat itu dapat melihat erosi tulang, penyempitan rongga sendi, osteomielitis, periositisis
• CT dan MRI berguna terutama terhadap infeksi panggul yang dicurigai atau abses epidural
GONOKOKUS
Epidemiologi
• Prevalensi 0,5-3% di Amerika Serikat. Tipe infeksi artritis yang paling sering pada orang muda
• Pejamu normal dan pasien, dengan defisiensi jika komplemen C5-C8 yaitu komponen
terminal
• Perbandingan laki-laki : permpuan =4 : 1. insiden ↑ sewaktu mens, kehamilan dan periode
pasca melahirkan. Insiden ↑ pada laki-laki homoseksual, jarang setelah usia 40 tahun
Manifestasi klinis
• Dimulai dengan infeksi mukosa (seperti : endoserviks, uretra atau faring) yang sering
asimtomatik
• Prodormal : poliartralgia migrans 1-4 hari (pergelangan tangan, lutut, pergelangan kaki, siku)
• Onset akut tenosinovitis (60%) pada pergelangan tangan, jari tangan, pergelangan kaki, jari
kaki
• Monoartritis purulenta (40%) biasanya lutut, pergelangan tangan, atau pergelangan kaki
• Ruam kulit (>50%): papula nekrotik, makula dan pustula pada dasar yang eritematosus di
ekstremitas dan tubuh
• Demam (<50%)
• Manifestasi yang lebih jarang : perikarditis, meningitis, aortitis, endokarditis, miokarditis,
osteomielitis, hepatitis
Pemeriksaan diagnostik
• Leukositosis dengan pergeseran ke kiri; ↑ ESR
• Artrosentesis sebaiknya dilakukan segera setelah ada kecurigaan
Hati-hati untuk tidak melakukan punksi malalui daerah yang terinfeksi sebab dapat
memasukkan infeksi ke dalam rongga sendi
Cairan sinovial : hitung sel leukosit >30.000, predominan PMN (catatan : kristal ⊕ tidak
menyingkirkan artritis septik!)
Pewarnaan gram⊕pada ∼25% kasus
Kultur ⊕ pada lebih dari 50% kasus bila dilakukan kultur anaerobik pada media Thayer-Martin
PCR terhadap DNA gonokokus
• Kultur darah : lebih mungkin ⊕ pada tenesinovitis; jarang pada monoartritis
• Pewarnaan gram dan kultur lesi kulit yang kadang-kadang positif.
• Kultur servikal, uretra, tenggorokan, dan rektum menggunakan PCR
PENATALAKSANAAN
Terapi
• Antibiotik yang sesuai dipandu berdasarkan pewarnaan gram
Pewarnaan gram Regimen Antibiotik
Kokus gram positif Nafsilin 2 g IV setiap 4 jam atau Vankomisin 1 g IV setiap
12 jam bila dicurigai MRSA (seperti: pasien yang dirawat
di Rumah Sakit)
Kokus gram negatif Seftriakson 1-2 g IV 4 x sehari
Batang gram negatif Seftriakson 1-2 g IV 4 x sehari + aminoglikosida anti-
pseudomonas bila curiga IVDA
Tidak tampak
organisme
Nafsilin + seftriakson + aminoglikosida anti pseudomonas
bila curiga IVDA
• Regimen antibiotik kemudian disesuaikan berdasarkan pada data kultur dan sensitivitas serta
respons klinis
• Apirasi lokal atau drainasa/lavase pembedahan
• Bila artritis gonokokus → uji terhadap HIV, sifilis, dan klamidia
• Prognosis : bila sepsis poliartikular non-gonkokkus, mortalitas = 30%
• SINDROM MUSKULOSKELETAL UMUM •
Sindrom Tangan dan Pergelangan Tangan
Tenosinovitis
DeQuervain
Tenosinovitis pada pergelangan tangan sisi radial dengan rasa
nyeri dan sakit di sekitar stiloideus radialis, Uji Finkelstein ⊕
= deviasi ulna pada pergelangan tangan dengan tangan
terkapal dan ibu jari di dalam → nyeri melalui tendon yang
meradang dan sinovium
Carpal Tunnel
Syndrome
Terjepitnya nervus medianus pada pergelangan tangan dengan
parestesia, baal dan rasa nyeri pada distribusi nervus
medianus di tangan. Uji Phalen ⊕ = fleksi maksimal
pergelangan tangan selama 45 detik → baal dan nyeri, tanda
tinel ⊕ =perkusi nervus medianus pada pergelangan tangan →
rasa kesemutan pada jari-jari
Sindrom Siku
Bursitis olekranon Dapat menjadi kronis dan steril atau akut serta terinfeksi
( aspirasi dan kirim untuk dilakukan kultur )
Epikondilitis Medialis
(siku pemain golf [golfer’s
elbow])
Rasa nyeri bila daerah di sekitar epikondilus medialis
dipalpasi
Epikondilitis Lateralis
( siku pemain tenis [tennis
elbow] )
Rasa nyeri bila daerah di sekitar epikondilus lateralis
dipalpasi
Sindrom Bahu
Bursitis subakromial
Tendonitis bisipital
Tendonitis pada tendon
rotatur
Pergeseran akromion, ligamentum korakoakromial, sendi
akromoiklavikular, atau sendi korakoid pada bursa
subakromial di bawahnya, tendon biseps atau tendon rotator.
Onset rasa nyeri bertahap pada bahu lateral atau anterior,
yang memburuk dengan aktivitas dan berhubungan dengan
krepitasi, atau perasaan seperti “dicengkeram”. Tangani
dengan NSAID, istirahat, latihan peregangan, atau suntikan
kortikosteroid pada bursa subakromial.
Ruptur tendon rotator Tendon rotator terdiri atas 4 otot ”SITS” (supraspinatus,
infraspinatus, teresminor, dan subskapularis); biasanya
tendon supraspinatus robek. Rasa nyeri bila mengangkat
lengan melewati kepala, kelemahan, atropi otot. MRI untuk
mengkonfirmasi.
Instabilitas glenohumeral
(dislokasi bahu)
Instabilitas glenohumeral disebabkan kelemahan
menyeluruh atau trauma yang berulang. Rasa nyeri bila
abduksi dan rotasi eksternal (posisi melempar). Tampilan
radiografi AP lateral dan lateral aksilaris atau transkapular
untuk mengkonfirmasi.
Polimialgia reumatika Penonjolan bahu dan malgia panggul serta rasa nyeri,
namun tanpa proses intraartikular yang sebenarnya.
Terpisahnya
akromioklavikular
Biasanya akibat jatuh pada akromion dengan lengan terselip
ke bagian dalam. Rasa nyeri pada sendi akromioklavikular
yang dipalpasi. Adanya pelebaran sendi akromioklavikular
pada film AP bahu sebagai konfirmasi.
Kapsulitis adesiva
(frozen shoulder)
Onset rasa nyeri tersembunyi dan jangkauan gerakan ↓,
biasanya pada bahu yang tidak dominan. Berhubungan
dengan diabetes melitus dan hipotiroidisme dan paling
sering pada perempuan berusia 40-65 tahun. Ditangani
dengan NSAID dan terapi fisik.
Sindrom Kepala, Leher dan Dada
Sindrom sendi
temporomandibularis
Artralgia dan nyeri miofasial pada sendi yang
berhubungan dengan bruksisme, menggeretakkan gigi
pada malam hari
Artritis temporalis Arteri temporalis yang nyeri, dengan sakit kepala,
kehilangan penglihatan, dan klaudikasio mandibula
Artritis servikalis
(spondilosis servikalis)
Sering terlihat pada OA dan RA. Nyeri bila bergerak,
kaku dan sering terjadi spasme muskulus paraspinalis.
Dapat memicu sakit kepala dan penyebaran rasa
nyeri ke lengan
Kostokondritis Sakit dan nyeri pada pertemuan kostokondral
Sindrom Punggung
Spondilosistesis
degenerativa
Terselipnya suatu korpus vertebra (sering L4-L5 atau L5-
S1) ke dalam satu korpus dibawahnya yang memicu
penyempitan dan degenerasi diskus tersbut. Nyeri punggung
bawah dipicu dengan membungkuk, memutar dan
mengangkat beban, singkirkan defek neurologik dengan
pemeriksaan dan konfirmasi dengan foto AP dan spina
lumbosakralis
Stenosis spinalis Penyempitan kanalis spinalis yang memicu nyeri pada
bokong, paha (klaudikasio neurogenik) posterior dan betis,
memburuk setelah berdiri atau berjalan, dan nyeri hilang
dengan duduk atau berhenti melakukan fleksi pada spina.
Refleks lutut dan pergelangan kaki ↓ pada pemeriksaan
dengan denyut arteri yang masih ada. MRI untuk
mengkonfirmasi diagnosis.
Radikulopati lumbalis
(skiatika)
Iritasi yang sering pada radiks saraf L5 atau S1 melalui
suatu hemiasi nukleus pulposus, nyerinya bersifat
dermatornal, menyebar dari bokong ke posterior atau bagian
posteolateral tungkai, pergelangan kaki atau kaki dan
memburuk dengan fleksi. Menaikkan tungkai lurus ⊕
memicu gejala pada 80-90%. Puncak insiden pada
usia 40 tahun. MRI mengkonfirmasi diagnosis.
Sakroilitis Onset biasanya sebelum usia 30 tahun. Berhubungan dengan
spondilo-artropati seronegatif, muncul bersamaan dengan
penyakit nyeri punggung bawah yang rekuren dan kekakuan
sepanjang waktu yang memicu osifikasi, sindesmofit
pecah, dan fusi komplet kolumna vertebralis (“bamboo
spine”)
Nyeri punggung oseosa Nyeri punggung oseosa dapat disebabkan oleh tumor
metastatik, osteomielitis, bakterial atau tuberkulosis.
Muncul sebagai nyeri menetap yang tidak berhubungan
dengan posisi.
Titik nyeri tekan meliputi daerah di sekeliling vertebra.
Defisit neurologik mungkin menunjukkan kompresi medula
spinalis atau sindrom kauda ekuina. Foto polos mungkin
menunjukkan destruksi, fraktur, massa dan seharusnya
dinilai pada seluruh pasien yang berusia lebih dari 50 tahun
yang baru menderita nyeri punggung.
Sindrom panggul
Osteoartritis Onset nyeri bertahap yang menjalar ke inguinal dan terjadi pertama
kali hanya ketika melakukan aktivitas. Berhubungan dengan
obesitas, infeksi sebelumnya, trauma usia. Yang pertama kali terjadi
ialah kehilangan posisi rotasi internal panggul, kemudian
kehilangan kemampuan fleksi dan ekstensi serta cara berjalan
menjadi antalgik.
Bursitis
trokanterika
Titik nyeri diatas panggul lateral dengan ↑ ketidaknyamanan pada
malam hari dan setelah tidak beraktivitas.
Nekrosis avaskular Nekrosis tulang tuberkular pada kaput femoralis. Faktor resiko
meliputi kortikosteroid, alkohol, RA, SLE, trauma sebelumnya,
penyakit mieloproliferatif, dan penyakit sel sabit, muncul dengan
nyeri tumpul pada daerah inguinalis ataupun bokong.
Ketidaknyamanan pada posisi rotasi dan abduksi serta cara berjalan
menjadi antalgik. MRI untuk mrngkonfirmasi osteonekrosis.
Fraktur panggul Muncul dengan rasa nyeri dan ketidakmampuan untuk berjalan
setelah terjatuh. Tungkai berotasi ke eksternal, abduksi dan
memendek.
Sindrom patela
Kista Poplitea (Kista Baker) Nyeri dan rasa penuh pada daerah poplitea. Pada RA,
kista mungkin ruptur dan cairan mendiseksi secara
distal ke dalam otot betis.
Bursitis prapatela
(lutut pembantu rumah tangga)
(housemald’sknee)
Kronis dan steril, sekunder terhadap trauma berulang
seperti (lutut bekerja dengan lutut, atau akut dan septik
terutama pada cedera tembus). Harus dibedakan
dengan bursilis prapatela (pembengkakan berbentuk
kubahdi atas patela namun tanpa efusi intra-artikular
dan jangkauan geraknya tetap) dari infeksi lutut intra-
artikular.
Ruptur ligamentum krusiatum
anterior
Uji drawer anterior ⊕ = pasien berbaring dengan
posisi supinasi dan lutut fleksi pada posisi 90°,
pemeriksa menduduki kaki pasien dan meraih tibia
proksimal dan menariknya ke anterior.
Ruptur meniskus Kejadian akut yang diikuti oleh onset pembengkakan
dan dan kekakuan yang tersembunyi dengan sensasi
“terpukul” atau “berbunyi” saat digunakan.
Penyakit Osgood-Schlatter
(tendonitis patela)
Nyeri lutut anterior dengan rasa nyeri pada satu titik.
Sindrom tercetus sebab penggunaan yang berlebihan
seperti naik tangga, jongkok, meloncat.
Patela kondromalasia Nyeri lutut anterior yang memburuk setelah duduk
lama atau naik tangga. Lebih sering mengenai
perempuan daripada laki-laki dan berhubungan dengan
penambahan berat badan. Krepitasi dan sensasi
tertusuk, juga rasa nyeri, disebabkan oleh kerusakan
pada permukaan sendi patela.
Sindrom Kaki dan Pergelangan Kaki
Tendonitis Achilles Terjadi baik pada perekatan tulang-tendon kalkaneus atau 4-5 cm
proksimal dan insersio. Pasien mengeluh nyeri yang tersembunyi
pada daerah Achilles yang menjadi makin buruk bila berolahraga
dan terasa sakit bila dipalpasi. Kadang-kadang, tendon Achilles
dapat ruptur dengan stres akut.
Fasitis plantaris Nyeri pada daerah insersio fasia plantaris hingga ke dalam
tuberositas kalkaneus medialis. Fasitis plantaris bilateral
berhubungan dengan spondiloartropi seronegatif.
Sendi Charcot
(kaki diabetikum)
Polineuropati sensoris memicu kerusakan dan destruksi
sendi dengan fraktur multipel yang tidak bisa sembuh, kerusakan
kulit, infeksi dan deformitas ireversibel.
Pergelangan kaki
terkilir
Cedera inversi akut yang paling sering dengan kerusakan pada
kolateralis lateral ligamentum oergelangan kaki disertai rasa
nyeri, pembengkakan, ekimosis, dan kehilangan fungsi.
• PENYAKIT JARINGAN IKAT •
Gambar 8-2. Diagram Venn penyakit jaringan ikat
Autoantibodi pada Penyakit Jaringan Ikat (%)
Penyakit ANA Pola RF dsDNA Sm Ro La Scl-
70
centr Jo-1 RNP
SLE 95-
99
P,D,S,N 20 50-70 30 35 15 0 0 0 30-
50
RA 15-
35
D 85 <5 0 10 5 0 0 0 10
Sjogren >90 D,S 75 <50 0 55 40 0 0 0 15
Dif
sklero
>90 S,N,D 25-33 0 0 5 1 40 <5 0 30
Lim
sklero
>90 S,N,D 25-33 0 0 5 1 <15 60-
80
0 30
PM-DM 75-
95
33 0 0 0 0 10 0 20-
30
0
MTCD 95- S,D 0 0 0 <5 <5 0 0 0 100
SLE
PM-DM
Skleroderma
MCDT
CERST
Raynaud’s
RA
Sjorgen’s
99
(pola: P: perifer; D: difusa; S: berbintik; N: nukleolar; Primer on The Rheumatic Diseases, ed
ke-10, 1993)
Lihat “Sistemik Lupus Eritomatosus” dan “Reumatoid Artritis” untuk alasan penyakit tersebut.
SKLERODERMA (SKLEROSIS SISTEMIK)
Definisi dan Epidemiologi
• Muncul pada pasien berusia 20-40 tahun; lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki
• Skleroderma yang terlokalisir (hanya di kulit)
• Terbatas pada kutaneus (80%): penebalan kulit hanya pada ekstremitas distal dan wajah
Sindrom CREST = kalsinosis (Calsinosis), Sindrom Raynaud, dismotilitas Esofagus,
Sklerodaktili, Telangiektasis.
Mengenai viseral : gastrointestinal, hipertensi pulmonal, sirosis biliaris
• Kutanus difusa (20%): penebalan kulit ekstremitas, wajah dan trunkus + fibrosis organ internal
Mengenai viseral : fibrosis paru, hipertensi renovaskular, gastrointestinal, jantung.
Manifestsi Klinis Skleroderma
Organ Cakupan
Kulit Kulit ekstremitas, wajah dan trunkus yang menebal dan ketat
Tangan “bengak”, carpal tunnel syndrome, sklerodaktill
Dilatasi kapiler lipatan kuku ( + lepas dalam bentuk difus )
Wajah seperti topeng, kurus, tidak bergerak dan benutk mulut “tali
dompet
(purse-string)”
Kutis kalsinosis (kalsifikasi subkutaneus), ruam kulit telangiektasis
Arteri Fenomena Raynaud (vasospasme yang diinduksi dingin); iskemia jari
arau viseral
Ginjal “krisis renal skleroderma” = onset mendadak HTN, RPGN, MAHA yang
berat
Saluran cerna GERD dan esofagitis erosiva
Dismotilitas esofagus → disfagia dan odinofagia
Dismotilitas gaster → cepat merasa kenyang dan obstruksi jalan keluar
lambung
Dismotilitas usus halus → kembung, kram dan diare
Muskuloskeletal Poliartralgia dan kekakuan sendi; kelemahan otot
Jantung Fibrosis miokardium, perikarditis dan jarang terjadi tamponade;
abnormalitas konduksi
Paru Bentuk difus → fibrosis paru; bentuk yang terbatas → hipertensi paru
Endokrin Sering terjadi amenore dan infertilitas; fibrosis glanula tiroid ±
hipotiroidisme
Pemeriksaan diagnostik
• Autoantibodi
Anti Scl-70 ⊕ (anti-topoisomerase 1) : 40% difus, 10-20% terbatas
Anti-sentromer ⊕ : <15% difus, 60-80% terbatas
ANA ⊕ (<90%), RF ⊕ (25-33%)
• ESR ↑, globulin ↑, anemia sebab penyakit kronis atau anemia hemolotik
• BUN dan Cr ↑, proteinuria dengan terkenanya ginjal; foto rontgen toraks dan uji fungsi paru
abnormal bila terjadi fibrosis dan retriksi
Penatalaksanaan
• Fenomena Raynaud → penyekat saluran kalsium (calcium channel blockers); tidak merokok
• Saluran cerna : penyekat H2 (H2 blockers) atau PPI (GERD); antibiotik (malabsorpsi);
cisapride atau eritromisis (hipomotilitas)
• Krisis hipertensi → penghambat ACE (ACE inhibitor) ( prognosis buruk dengan mortalitas
50%)
• Penyakit viseral → D-penisilamin; tidak ada peran untuk steroid
• Paru: steroid (fibrosis); vasodilator dan antikoagulan ( hipertensi pulmonal)
POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS
Definisi dan Epidemiologi
• Polimiositis (PM) : peradangan dan kelemahan muskuloskeletal proksimal
• Dermatomiositis (DM) : polimiositis + manifestasi kulit (1/3 pasien)
• Pasien terutama berusia 40-an dan 50-an; lebih sering ada perempuan daripada laki-laki
• Insiden karsinoma ↑ (terutama ovarium) pada ∼ 10% pasien dengan DM (insiden labih rendah
pada PM)
• Dapat dihubungkan dengan CTD (Cutaneus Topikal Disease) lainnya seperti SLE dan
skleroderma
• Harus dibedakan dari miopati/miositis lainnya termasuk terinduksi obat, tanpa peradangan,
badan inklusi dan infeksius
Manifestasi klinis
• Kelemahan otot : bertahap, progresif, bilateral, dan proksimal disertai nyeri pada daerah yang
terkena; ditandai dengan kesulitan menaiki tangga dan bangun dari kursi. Peradangan otot
skeletal dan otot polos saluran cerna disertai disfagia dan pengosongan lambung terlambat.
• Ruam eritomatosa kehitaman pada daerah yang terpajan sinar matahari, daerah berbentuk
kupu-kupu pada wajah, leher, bahu, kehilangan pigmen.
• Ruam heliotrope (diskolorasi ungu) disekitar kelopak mata atas
• Eritema subungal, telangiektasis kutikular, tanda Gottron (bercak bersisik) disekitar dorsum
PIP, MCP, dan siku, tangan mekanik (pecahnya kulit pada distal ujung jari)
• Poliartralgia atau poliartritis, malaise
• Vaskulitis kulit, otot, traktus gastrointestinal dan mata, serta fenomena Raynaud
• Terkenanya viseral
Paru : alveolitis akut, penyakit paru interstisialis kronis, dan kelemahan otot pernafasan
Jantung (33%) : miokarditis, perikarditis dan aritmia
Pemeriksaan diagnostik
• CPK ↑, aldolase, SGOT, dan LDH
• Autoantibodi
Anti-Jo-1⊕ (20-30%), berhubungan dengan polimiositis + pembentukan poliartritis, sindrom
Raynaud, ILD
Anti-MI-2 ⊕ (5-10%), berhubungan dengan dermatomiositis
ANA ⊕ (>75%), RF ⊕ (<50%) + autoantibodi lainnya bila pasien memiliki CTD lain
• ESR meningkat, anemia sebab penyakit kronis
• EMG abnormal : aktivitas ↑ secara spontan dan amplitudo ↓, potensial polifasik dengan
kontraksi
• Biopsi otot menunjukkan nekrosis dan peradangan sel disekitar pembuluh darah
Penatalaksanaan
• Steroid dosis-tinggi; imunosuspresan lain (seperti, metotreksat, azatioprin, siklofosfamid)
• Periksa adanya keganasan yang tersembunyi
SINDROM SJORGEN (SINDROM SICCA)
Definisi dan Epidemiologi
• Disfungsi kronis kelenjar eksokrin sebab infiltrasi limfoplasmasitik
• Dapat primer atau sekunder (berhubungan dengan RA, skleroderma, SLE, PM, HIV)
• Prevalensi lebih sering pada perempuan daripada laki-laki; biasanya muncul antara usia 40-60
tahun
Manifestasi klinis
• Mata kering → keratokonjungtivitis
• Mulut kering (xerostomia) → kesulitan berbicara dan menelan; karies dentis
• Pembesaran kelenjar parotis
• Manifestasi sistemik : artritis kronis, nefritis interstisialis (40%), tipe RTA tipe 1 (20%);
vaskulitis (25%); pleuritis; pankreatitis; gangguan neuropsikiatrik
• Risiko atau gangguan limfoproliteratif ↑ ( ∼ 50x risiko limfoma dan WM pada sjorgen primer)
Pemeriksaan diagnostik
• Autoantibodi
Hanya sjorgen : anti-Ro ⊕ (anti SS-A, 55%) dan anti-La ⊕ (anti SS-B, 40%)
ANA ⊕ (95%0, RF ⊕ (75%)
• Uji Schimer : kertas saring pada fisura palpebra untuk menilai produksi air mata
• Pewarnaan Rose-Bengal : pewarnaan yang menunjukkan devitalisasi epitel kornea/konjungtiva
• Biopsi (kelenjar liur minor, labialis, atau kelenjar parotis); menunjukkan infiltrasi
limfoplasmatik
Terapi
• Supportif : air mata buatan, kebersihan mulut, permen karet bebas gula dan tetesan lemon,
kebersihan gigi
• Manifestasi sistemik : NSAID, steroid, agen anti-reumatik yang memodifikasi penyakit
(seperti, hidroksiklorokuin, azitioprin, metotreksat, siklosporin)
PENYAKIT JARINGAN IKAT CAMPURAN
Definisi dan Epedemiologi
• Lebih dari 15% pasien dirujuk dengan temuan ahli reumatologi yang mengalami sindrom
tumpang-tindih dengan gambaran SLE, skleroderma, dan atau polimiositis. Sejalan dengan
waktu, salah satu jenis penyakit tersebut akan lebih dominan.
Pemeriksaan diagnostik
• Autoantibodi : anti-U1-RNP ⊕ muncul dengan definisi pada MCTD, namun tidak sfesifik
hingga pada lebih dari 50% pasien SLE tidak ada gambaran tumpang tindih ⊕ terhadap
autoantibodi ini.
Terapi
• Sesuai dengan penyakit reumatik sfesifik seperti yang dibahas di atas
• LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK •
Definisi
• Penyakit autoimun peradangan multisistem dengan manifestasi klinis yang memiliki spektrum
luas yang berhubungan dengan produksi antibodi antinuklear (ANA).
Epidemiologi
• Prevalensi 15-50/100.000; predominan mengenai perempuan muda dan wanita paruh baya
dekade ke-2 hingga ke-4
• Perbandingan laki-laki : perempuan = 5-8 : 1; perbandingan Afrika-Amerika : Kaukosia = 4:1
• Terkait HLA (DR3)
Manifestasi Klinis SLE
Sistem organ Kriteria Am, Coll, Rheum Gambaran lainnya
Konstitusional
(84%)
Demam, malaise, anoreksia,
penurunan berat badan
Kutaneus (81%) 1. Ruam Malar
2. Ruam diskoid (popula
eritematosa dengan
Alopesia
Fenomena Raynaud
Vaskulitis
keratosis & perlekatan)
3. Fotosensitivitas
4. Ulkus oral/nasofaringeal
Muskuloskeletal
(85%)
5. Artritis non-erosif: episodik,
oligoartikular, simetris,
berpindah-pindah (63%)
Artralgia dan Mialgia
Suatu nekrosis avaskular tulang
Kardiopulmunal
(33%)
6. Serositis : pleuritis (37%)
atau efusi pleura,
perikarditis (29%) atau efusi
perikardium
Pneumonitis, fibrosis interstisial
Hipertensi pulmonal
Miokarditis
Endokarditis Libman-Sack
Ginjal (77%) 7. Proteinuria (>500 mg/dl
atau sedimen selular pada
urine
Sindrom nefrotik
Nefritis Lupus (klasifikasi
WHO)
I = normal; II = perubahan
mesangial
III = FSGS; IV = GN difusa
V = GN membranosa
VI = sklerosis glomerular kronis
Neurologik (54%) 8. Kejang atau psikosis Sindrom otak organik
Neuropati perifer atau kranialis
Gastrointestinal (∼
30%)
Serositis (pertonitis atau asites)
Vaskulitis (perdarahan atau
perforasi)
Nyeri abdomen
Hepatitis atau pankreatitis
Hematologi 9. Anemia Hemolitik (Coombs
⊕ ) atau leukopenia
(<4000/mm3), atau
limfopenia (<1500/mm3),
atau trombositopenia
(<100.000/mm3)
Anemia sebab penyakit kronis
Antikoagulan lupus, trombosit
Splenomegali
Limfadenopati
Lainnya Sindrom Sicca
Konjungtivitis atau episkleritis
Serologi 10. ANA ⊕
11. Anti-ds-DNA ⊕
RF ⊕, ESR ↑
Komplemen ↓ (selama
perkembangan penyakit)
(jika ditemukan ≥ 4 dari 11 kriteria, sensitivitas dan spesifisitas untuk SLE > 95%.
Namun, pasien dapat menderita SLE tetapi tidak mengalami 4 kriteria seperti yang
diberikan. Arthritis Rheum 25 : 1271, 1982; N Engl J Med 330: 1871, 1994; Ann Intern
Med 122 : 940 dan 123 : 42, 1995)
Tampilan khusus
• Penyakit jaringan penunjang campuran : SLE + polimiositis + skleroderma (ANA ⊕ dan anti-
U1 RNP ⊕)
• Sindrom antibodi antifosfolipid : antikoagulan lupus ⊕ atau antibodi anti-kardiolipin → kasus
tromboembolik, trombositopenia, dan abortus trimester ketiga yang berulang
• Lupus yang diinduksi obat : hidralazin, prokainamid, INH, metildopa, kuinidin, korpromazin
Penyakit yang lebih ringan dengan artritis dan serositis yang lebih dominan; biasanya
reversibel dalam 4-6 minggu
Auto-antibodi SLE
Autoantibodi Frekuensi Hubungan Klinis
ANA 95-99% jika penyakit aktif
∼ 90% jika sedang remisi
Biasanya titer tinggi
Pola homogen atau bercak
Sensitif namum tidak spesifik sebab 10-
15% pasien dengan ANA ⊕ tidak
menderita SLE
Beberapa atau banyak
manfestasi klinis dengan
rentang luas
Anti-ds-DNA 50-70%; sangat spesifik untuk SLE
Aktivitas penyakit paralel dengan titer
Nefritis lupus
Vaskulitis
Anti-Sm 30%; sangat spesifik untuk SLE Nefritis lupus
Anti-Ro
Anti-La
15-35%
Anti-Ro ⊕ pada SLE dengan ANA
negatif
Sindrom sjorgen/SLE yang
tumpang tindih
Lupus neonatus;
fotosensitivitas
Anti-U1-RNP 30-50% MCTD; Raynaud cenderung
tidak mengalami nefritis
lupus
Anti-histone Berhubungan dengan lupus yang
terinduksi obat
Artritis dan serositis ringan
Rencana penanganan
• Autoantibodi : ANA, bila ⊕ → periksa anti-ds-DNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-U1-RNP
• Kadar komplemen
• Lyte, BUN, Cr, Urinalis, sedimen urine, urine 24 jam untuk klirens kreatinin dan protein
• Hitung darah lengkap, Uji Coombs, PTT, anti-kardiopilin dan antikoagulan lupus
Penatalaksanaan SLE
Obat Indikasi Efek samping
NSAID Artralgia, artritis, dan mialgia Gastritis dan GIB
Gagal ginjal
Meningitis aseptik
Hidroksiklorokuin Penyakit ringan yang disertai
komplikasi serositis, artritis, dan
Retinopati (dengan oftalmoskop
dekat)
manifestasi kulit. Ruam, sindrom Steven-Johnson
Kortikosteroid Dosis rendah untuk penyakit
ringan yang tidak berespons
terhadap hidrosiklorokuin
Dosis tinggi untuk manifestasi
mayor yang meliputi ginjal dan
hematologi
Supresi adrenal
Imunosupresi/infeksi
Osteopenia
Nekrosis avaskular tulang
Miopati
Gejala neuropsikiatrik
Azatioprin Penyakit ginjal ringan
Agen hemat-steroid
Supresi sumsum tulang
Uji fungsi hati yang abnormal
Risiko keganasan sekunder ↑
Metotreksat Penyakit sendi dan kulit
Serositis
Supresi sumsum tulang
Uji fungsi hati yang abnormal
Pneumonitis interstisialis
Menginduksi abortus
Siklofosfamid Pengamanan terhadap nefritis
yang berat, vaskulitis atau
penyakit SSP
Supresi sumsum tulang
Sistitis hemoragika, karsinoma
buli-buli
Infertilitas
Risiko keganasan sekunder ↑
Prognosis
• Rata-rata daya tahan hidup 5 tahun > 90%, rata-rata daya tahan hidup 10 tahun > 80%
• pemicu utama morbiditas dan mortalitas : infeksi, gagal ginjal, penyakit neurologik, dan
jantung
• VASKULITIS •
VASKULAR PEMBULUH-BESAR
Arteritis Takayasu (“penyakit hilangnya denyut nadi” [pulseless disease])
• Definisi : vaskulitis granulomatosa sistemik yang melibatkan aorta dan cabang-cabangnya
• Epidemiologi : paling sering di Asia dan pada perempuan muda usia reproduktif
• Manifestasi klinis
Fase I : periode peradangan dengan demam, artralgia, penurunan berat badan
Fase II : nyeri dan kaku pada pembuluh darah, denyut ↓ dan tidak sama pada ekstremitas,
bising subklavia (bruits subclavian) (93%), karotis (58%), aorta (50%), ginjal (38%), paru (10-
40%), koroner (0%)
Pioderma gangrenosa dan eritema nodosum kulit
Fase III : seperti terbakar, periode fibrotik
• Pemeriksaan diagnostik : ESR ↑ (70-80%); arteriografi → oklusi, stenosis, iregularitas dan
aneurisma
Pemeriksaan karotis Doppler; MRI/MRA
Patologi : panarteritis fokal, infiltrat selular dengan granuloma dan sel raksasa
• Penatalaksanaan : steroid, obat imunosupresif, siklofosfamid
Arteritis Temporalis
• Definisi : vaskulitis yang mengenai percabangan kranial arkus aorta, terutama arteri temporalis,
namun dapat menjadi lebih menyeluruh
• Epidemiologi : pasien biasanya berusia lebih tua dari 50 tahun (90% lebih dari 60 tahun);
perbandingan perempuan : laki-laki = 2 : 1
• Manifestasi Klinis :
Gejala konstitusional : demam derajat rendah, fatigue, penurunan berat badan, mialgia,
anoreksia.
Arteri oftalmikus → neuritis optika, kehilangan penglihatan intermiten, amaurosis fugaks dan
kebutaan
Nyeri kepala; nyeri arteri temporalis dan kulit kepala serta tidak adanya pulsasi arteri
temporalis
Arteri fasialis → klaudikasio mandibula
Fenomena Raynaud; klaudikasio intermiten pada ekstremitas
• Polimialgia Reumatika (50%) : myeri simetris proksimal otot yang nyeri dan kaku terutama
sendi bahu; kekakuan sendi pada pagi hari disertai pergeseran setelah tidak beraktivitas
• Pemeriksaan diagnostik : ESR ↑, biopsi arteri temporalis (vaskulitis, granuloma)
• Penatalaksanaan : steroid (bila pandangan terganggu jangan menunggu hasil sebelum memulai
penatalaksanaan empiris) ikuti ESR dan status klinis
VASKULITIS PEMBULUH-SEDANG
Poliarteritis nodosa (PAN)
• Definisi : vaskulitis nekrotikans sistemik akut atau kronis tanpa pembentukan granuloma
• Epidemiologi : lebih sering pada laki-laki daripada perempuan, berhubungan kuat dengan
infeksi HBV
• Manifestasi Klinis
Gejala konstitusional : penurunan berat badan, demam, fatigue, mialgia
Lesi kutaneus : livedo retikularis, purpura
Arteritis koronaria, nyeri abdomen dan perdarahan/infark saluran cerna. Terkenanya ginjal
disertai sedimen urine aktif, hipertensi, dan FSGN
Mononeuritis multipleks
Paru-paru tidak terkena
• Pemeriksaan diagnostik :
Angiogram (tipikal pada pembuluh darah mesenterika) → aneurisma dan penyempitan
pembuluh fokal
Biopsi (nervus suralis atau kulit) → vaskulitis dengan nekrosis fibrinoid tanpa granuloma ESR
↑, WBC ↑, anemia, jarang ditemukan eosinofilia, serologi HBV ⊕
• Penatalaksanaan : steroid, siklofosfamid
Penyakit kawasaki
• Definisi : demam akut, vaskulitis sistemik dan arteris koronaria yang menyerang bayi dan anak
kecil
• Epidemiologi : di seluruh dunia, namun prevalensi terbanyak di Jepang,; insiden ↑ pada akhir
musim dingin dan musim semi.
• Manifestasi klinis :
Stadium 1 (7-10 hari) : demam tinggi, injeksi konjungtiva non-eksudatif, fisura labia
eritematosa, lidah stroberi, limfadenopati servikal, ruam yang bersifat sementara, edema dan
eritema pada telapak tangan dan kaki dengan deskuamasi, reaktan fase akut ↑
Stadium 2 (10-25 hari) : vaskulitis koronaria dengan trombosis dan aneurisma koroner pada
10-15% pasien.
Stadium 3 (25 hari dan berlanjut) : vaskulitis berkurang dengan fibrosis dan stenosis pembuluh
yang terkena.
• Pemeriksan diagnostik : ESR ↑; ekokardiogram dan/atau angiografi koronaria akan
menunjukkan aneurisma
• Penatalaksanaan : dosis tinggi IVIG (2 gram/kg/hari), aspirin, tanpa steroid
VASKULITIS PEMBULUH KECIL YANG BERHUBUNGAN DENGAN ANCA
Penyakit Vaskulitis Granuloma Ginjal Paru Asma/Eos ANCA
Granulomatosis
Wegener
⊕ ⊕ 80% 90% - c-ANCA
(anti-PR3)
Poliangitis
Mikroskopik
⊕ - 90% 50% - p-ANCA
(anti-MPO)
Sidrom Chrug-Strauss ⊕ ⊕ 45% 70% ⊕ p-ANCA
(anti-MPO)
Granulomatosis Wegener
• Definisi : vaskulitis sistemik nekrotikans, terutama melibatkan traktus respiratorius dan ginjal
• Epidemiologi : dapat terjadi pada semua umur, namun insiden ↑ pada usia muda dan setengah
baya
• Manifestsasi klinis
Paru : batuk, pleuritas, perdarahan atau infiltrasi paru, hemoptisis, rinitis, sinusitis
Ginjal : hematuria, RPGN
Mata : episkleritis, uveitis dan proptosis dari granuloma orbitalis
Neurologik : neuropati perifer dan kranialis
• Pemeriksaan diagnostik : ⊕ c-ANCA, biopsi → peradangan granulomatosa nekrotikans pada
arteriol, kapiler, dan vena
BUN dan Cr ↑, hematuria, sedimen urine aktif dengan bekuan RBC dan RBC dismorfik
• Penatalaksanaan : siklofosfamid dan metilprednisolon (Ann Intern Med 116:488, 1992); TMP-
SMX akan berperan dalam menegah relaps yang dipresipitasi oleh infeksi saluran nafas.
Poliangitis mikroskopik
• Definisi : vaskulits pembuluh-kecil yang nekrosis → glomerulonefritis, venulitis
leukositoklastik dermal, dan alveolitis paru. Serupa dengan sindrom Wegener namun tanpa
granuloma
• Epidemilogi : tidak berhubungan dengan HBV (bukan poliarteritis nodosa)
• Manifestasi klinis
Gejala konstitusional : penurunan berat badan, demam, fatigue, mialgia
Ginjal : hematuria, RPGN
Paru : batuk dan/atau hemoptisis
• Pemeriksaan diagnostik : ⊕ p-ANCA (80%), biopsi → peradangan nekrotikans arteriol,
kapiler, dan vena tanpa granuloma atau infiltrat eosinofilik
Sedimen urine dan temuan foto rontgen toraks serupa dengan hasil pada penderita Sindrom
Wegener
• Penatalaksanaan : siklofosfamid, metilprednisolon; plasmaferesis digunakan pada beberapa
kasus
Sindrom Churg-Strauss
• Definisi : peradangan granulomatosa, terkenanya kulit, nervus perifer, paru dan ginjal
• Epidemiologi : kndisi tidak lazim yang dapat muncul pada segala usia, namun tipikalnya 30-40
tahun
• Manifestasi klinis
Asma dan rinitis alergika
Penyakit infiltratif eosinofilik/pneumonia eosinofilik
Vaskulitis pembuluh-kecil sistemik dengan kompleksitas granulomatosa (dalam 3 tahun setelah
onset asma). Neuropati, arteritis koroner, dan miokarditis sering ditemukan dan berat.
Glomerulonefritis dan serositis kurang sering ditemukan dan kurang berbahaya.
• Pemeriksaan diagnostik : ⊕ p-ANCA (50%), eosinofilia, biopsi →mikrogranuloma, nekrosis
• Fibrinoid dan trombosis arteri kecil dan vena dengan infiltrat eosinofilik; foto rontgen toraks
akan menunjukkan perpindahan infiltrat paru.
• Penatalaksanaan : kortikosteroid dosis tinggi (+ siklofosfamid bila perlu)
VASKULITIS PEMBULUH KECIL YANG BERHUBUNGAN DENGAN KOMPLEKS
IMUN
Purpura Henoch-Schonlein
• Epidemilogi : vaskulitis sistemik yang paling sering pada anak-anak. Puncak insiden pada usia
5 tahun. Mulai setelah suatu infeksi saluran pernafasan atas atau terpajan obat. Diperantarai
IgA.
• Manifestasi klinis : purpura pada permukaan ekstensor dan bokong; demam; poliartralgia tanpa
deformitas terutama mengenai pinggul, lutut dan pergelangan kaki; nyeri abdomen kolik ± GIB
atau intususepsi; rentang nefritis mulai dari hematuria mikroskopik dan proteinuria hingga
ESRD
• Pemeriksaan diagnostik : hitung trombosit normal, serum IgA dan IgM ↑, hematuria dan
proteinuria biopsi kulit → vaskulitis leukositoklastik dengan penimbunan IgA dan C3 pada
dinding pembuluh.
• Penatalaksanaan : suportif; steroid untuk nyeri abdomen
Vaskulitis Krioglobulinemik : lihat “Krioglobulinemia”
Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit jaringan penunjang
• Definisi : vaskulitis yang berhubungan dengan RA, SLE, atau sindrom sjogren
• Manifestasi klinis
Arteritis distal : Fenomena Raynaud, livedo retikularis, purpura palpebra, ulserasi kutaneus
Areritis viseral : perikarditis dan iskemia mesenterika
Neuropati perifer
• Pemeriksaan diagnostik : biopsi nervus suralis dan kulit, angiografi, EMG
• Penatalaksanaan : steroid, siklofosfamid
Angitis Leukositoklastik Kutaneus (vaksulitis hipersensitif)
• Definisi : kelompok heterogen sindrom klinis sebab penimbunan kompleks imun di kapiler,
venula dan arteriol
• Epidemiologi : secara keseluruhan merupakan jenis vaskulitis yang paling umum
• Etiologi
Obat : penisilin, aspirin, amfetamin, tiazid, bahan-bahan kimia, imunisasi
Infeksi : streptokokus faring, endokarditis bakterialis, TB, hepatitis, infeksi stapilokokus
Antigen tumor
Protein asing (serum sickness)
• Manifestasi klinis : onset mendadak setelah terpajan dengan agen yang menyerangnya, pada
purpura yang dapat dipalpasi, ulserasi kutaneus, dan artralgia sementara. Neuropati perifer
• Pemeriksaan diagnostik : ESR ↑, kadar komplemen ↓, eosinofilia, biopsi kulit → vaskulitis
leukositoklastik dengan neutrofilia, fragmen nukleus sekunder terhadap karioreksis, perdarahan
perivaskular dan penimbunan fibrinoid
• Penatalaksanaan : menghentikan serangan agen ± penurunan prednison secara cepat
Sindrom Bechet
• Manifestasi klinis
Ulkus aftosa oral berulang
Ulkus genitalis berulang
Penyakit okular : konjungtivitis, uveitis (dengan hipopion), skleritis, vaskulitis retina, nuritis
optika
Artritis : ringan, kronis dan non-destruktif, mengenai lutut dan pergelangan kaki
Neurologik : defisit fokal dan pleositosis yang disertai vaskulitis serebralis
Kutaneus : pustula, papula, folikulitis dan eritema nodosum
• Pemeriksaan diagnostik : angiografi serebral (namun jarang diperlukan); pemeriksaan dengan
lampu celah (slit lamp) dan fundukskopi
• Penatalaksanaan : steroid, dapson, kolkisin, azatioprin, siklosporin, klorambusil, talidomid
untuk kasus-kasus refrakter
• KRIOGLOBULINEMIA •
Definisi :
• Protein yang mengendap pada pajanan terhadap dingin
• Tipe 1 : Ig monoklonal (biasanya IgM atau IgG)
• Tipe 2 (campuran) : IgM monoklonal dengan aktivitas (contoh, faktor reumatoid) terhadap IgG
poliklonial
• Tipe 3 (campuran) : IgM poliklonial dengan aktivitas terhadap IgG poliklonial
Epidemiologi
• Predominan pada perempuan
• Usia onset sekitar 50 tahun
Etiologi
• Gangguan limfoproliteratif : mieloma, multipel, makroglobulinemia Waldenstrom, CLL
biasanya dihubungkan dengan krioglobulinemia tipe 1
• Penyakit hati kronis : HCV, HBV ?
Biasanya dihubungkan dengan krioglobulinemia tipe 2 >80% krioglobulinemia tipe 2 HCV
RNA ⊕
(N Engl J Med 327:1490, 1992)
• Sindrom autoimun : SLE, RA, PAN, sjogren, skleroderma, Behcet
Biasanya dihubungkan dengan krioglobulinemia tipe 3
• Infeksi : virus (EBV, CMV), bakteri (endokarditis), jamur, parasit
• Esensial (idiopatik)
Patofisiologi
• Deposit kompleks imun, aktivasi komplemen
• Agregasi trombosit, trombosit pembuluh kecil, vaskulitis
Manifestasi klinis
• Umum : lemas, demam derajat rendah
• Dermatologik : purpura pada ekstremitas inferior, livedo retikularis, ulkus di tungkai,
fenomena Raynaud
• Reumatologik : artralgiamigratoris dan simetris pada kecil atau sedang
• Ginjal : glomerulonefritis (proteinuria, hematuria, hipertensi, edema)
• Hematologik : anemia, trombositopenia
• Saluran cerna : nyeri abdomen, hepatosplenomegali, uji fungsi hati yang abnormal
• Neurologik : neuropati perifer dan mononeuritis multipleks
Pemeriksaan diagnostik
• Kriokrit ⊕ (jumlah tidak perlu dihubungkan dengan aktivitas penyakit), elektroforesis
krioglobulin
• Faktor reumatoid (RF) ⊕
• Kadar C4 ↓, kadar C3 normal, ESR ↑
• Bila sampel darah tidak disimpan pada suhu 37°C → kriopresipitasi → kehilangan dari RF dan
↓↓ komplemen
• Pada krioglobulinemia tipe 2 : HCV RNA ⊕, Ab anti-HCV negatif-palsu
Penatalaksanaan
• Tangani pnyakit yang mendasrinya
• NSAID untuk penyakit ringan
• Prednison + imunosupresan lainnya (seperti : siklofosfamid)
• Plasmaferesis ?
• IFN-α untuk HCV RNA ⊕ krioglobulinemia tipe 2 (N Engl J Med 330 : 751, 1994)
• AMILOIDOSIS •
Akumulasi protein fibrit yang tidak dapat larut yang membentuk lembaran β-berlipat
Klasifikasi Amiloidosis
Tipe Protein prekursor Penyakit kausatif Sistem organ
AL Ig monoklonial rantai
ringan
MM, penyakit rantai
ringan (λ > K),
MGUS,WM
Ginjal, jantung,
neurologik,
kutaneus,
gastrointestinal,
hepar, paru
AA Protein A
(reaktan fase akut)
Infeksi kronis;
empiema, TB,
osteomielitis,
bronklektasis, lepra
Keadaan meradang :
RA, IBD, FMF
Neoplasma : sel ginjal,
Hodgkin
Ginjal,
gastrointestinal,
hepar, neurogenik,
kutaneus. Jantung
jarang terkena
Heredites Transiretin (TTR) dll. Protein mutan neurologik, jantung,
ginjal,
gastrointestinal
Berhubungan
dengan
dialisis
β, mikroglobulin Protein yang secara
normal dieksresi oleh
ginjal
Neurologik,
muskuloskeletal
Terlokalisasi Tirokalsitonin
ANP
Protein β-amiloid
Karsinoma tiroid
medularis jantung
senilis
Penyakit Alzheimer
Tiroid
Jantung
Otak
(N Engl J Med 337 : 898, 1997)
Manfestasi Klinis Amiloidosis
Sistem Manifestasi Amiloid
Ginjal Proteinuria atau sindrom nefrotik AL, AA,
herediter
Jantung Kardiomiopati, ↓ amplitudo QRS
Abnormalitas hantaran
AL, herediter
Jarang pada AA
Hepar Hepatomegali, biasanya tanpa disfungsi AL, AA
Lien Splenomegali biasanya tanpa leukopenia atau anemia AL, AA
Kutaneus Papila non-pruritus seperti lilin, ekimosis periorbital
“Pinch purpura” = kulit berdarah dengan trauma
minimal
Al, AA
Gastrointestinal Diare, malabsorpsi, kehilangan protein AL, AA,
Ulserasi, perdarahan, obstruksi
Makroglosia → disfonia dan disfagia
herediter
Neurologik Neuropati perifer dengan parestesia yang nyeri
Neuropati otonomik → impotensi, dismolalitas, ↓ TD
Carpal Tunnel Syndrome
Herediter, AL
Endokrin Deposit dengan insufisiensi hormon yang jarang Terlokalisasi
Muskuloskeletal Artralgia dan artritis AL, dialisis
Paru Obstruksi jalan nafas AL, AA
Pemeriksaan diagnostik
• Biopsi bantalan lemak subkutan abdominal atau rektal → pada pewarnaan merah kango
tampak hijau seperti warna apel
• SPEP, SIEP, UPEP, ± biopsi sumsum tulang
• Ekokardiogram : penebalan biventikular dengan tampilan “granular yang berilau”
• Uji genetik terhadap bentuk herediter
Penatalaksanaan
• Amiloid AL : melfalan + prednison (N Engl J Med 314:1001, 1986); iododoksorubisin ?
• Amiloid AA: penanganan terhadap penyakit yang mendasarinya akan memicu → remisi
sementara
• Demam Mediterania Familial : kolkisin (N Engl J Med 314:1001, 1986)
• Lokal : eksisi pembedahan
Prognosis
• Amiloid AL : daya tahan hidup rata-rata 12-18 bulan; bila terkena jantung, daya tahan hidup
rata-rata sekitar 6 bulan
GAGAL GINJAL AKUT
DEFINISI
Gagal ginjal akut (GGA) yaitu suatu sindrom klinis yang di tandai dengan penurunan
mendadak (dalam beberapa jam sampai beberapa hari) laju filtrasi glomerulus (LFG), di sertai
akumulasi nitrogen sisa metabolisme (ureum dan kreatinin).
GAGAL GINJAL AKUT PRARENAL
GGA prarenal atau azotemia prarenal atau di sebut juga sebagai GGA fungsional, di
sebabkan oleh ferfusi glomerulus yang abnormal sehingga menurunkan LFG.
ETIOLOGI
Hipovolemia di sebabkan oleh;
• Kehilangan darah /plasma : perdarahan, luka baker.
• Kehilangan cairan melalui gastrointestinal, kulit, ginjal (diuretik, penyakit ginjal lain),
pernafasan, pembedahan.
• Redistribusi dari intravaskuler ke ekstravaskuler (hipoalbuminemia, sindrom kompartemen
ketiga, pankreatitis, peritonitis, kerusakan otot yang luas, sindrom distres pernafasan).
• Kekurangan asupan cairan.
Vasodilatasi sistemik;
• Sepsis
• Sirosis hati
• Anestesi/blokade ganglion
• Reaksi anafilaksis
• Vasodilatasi oleh obat
Penurunan curah jantung/kegagalan pompa jantung;
• Renjatan kardiogenik,infark jantung
• Gagal jantung kongestif (disfungsi miokard, katup jantung)
• Tamponade jantung
• Distrimia
• Emboli paru
Kegagalan autoregulasi
• Vasokontriksi praglomerulus oleh sebab sepsis, hiperkalsemia, sindrom hepatorenal, obat-
obat seperti inflamasi non steroid (AINS), adrenalin, noradrenalin, siklosporin, dan
ampoterisin B.
• Vasodilatasi pascaglomerulus: di sebabkan oleh obat-obat penghambat angiotensin-
converting enzyme (ACE), dan antagonis reseptor AT1 angiotensin.
PATOGENESIS
Obat golongan AINS dapat memicu GGA pada sebagian orang yang aliran darah
ginjal dan LFG di pertahankan atau memerlukan prostaglandin, keadaan ini sering di temukan
pada hipovolemia, gagal jantung, sirosis, dan sepsis, serta sebagian pasien sindrom nefrotik.
Penghambat ACE dapat menimbulkan GGA prarenal pada sebagian pasien yang LFG-
nya di pertahankan melalui vasokontriksi vasoeferen yang dimediasi oleh angiotensin-II.
GAGAL GINJAL AKUT RENAL
Banyak pemicu gagal ginjal akut renal yang di sebabkan langsung atau di eksaserbasi
oleh berkurangnya aliran darah ginjal ke seluruh bagian atau sebagian ginjal. pemicu
kerusakan iskemik ini di sebabkan keadaan prarenal yang tidak teratasi. pemicu lain yaitu
penyempitan atau stenosis arteri renalis sehingga mengurangi aliran darah ke seluruh ginjal.
Penyakit lain yang lebih komplek seperti eklamsia, rejeksi alograf, sepsis, sindrom
hepatorenal juga merupakan penyakit iskemia ginjal.
Nekrosis Tubular Akut
Kebanyakan pasien dengan NTA tidak di biopsi, dan diagnosis di tegakkan atas dasar
gejala dan perjalanan klinis saja. Pada NTA ini ternyata di dapatkan kontribusi perubuhan sel
yang subletal seperti kehilangan lapisan brush border, membran plasma, polaritas membran, dan
terlepasnya sel dari membran basalis, sehingga memicu perubahan fungsional.
Nekrosis Tubular Akut Akibat Toksin
Umumnya kerusakan terjadi akibat kerusakan tubulus, akan tetapi dapat juga di sertai
dengan gangguan hemodinamik sistemik maupun mekanisme autoregulasi ginjal.
Tabel 1. Nefrotoksin yang memicu Nekrosis Tubular Akut
Efek nefrotoksin
hemodinamik
toksin terhadap tubulus
AINS penghambat ACE, penghambat
angitensin II, siklosporin, tacrolimus,
kontras radiologi, hemoglobin
antibiotik: aminoglikosid, vankomisin,
foscamet, amfoterisin B, pentamidin.
kemoterapi: sisplatin, ifosfamid,
mitramisin, 5-FU, tioguanin, sitarabin
litium, parasetamol
kristaluria
obat rekreasional; heroin dll
kontras radiologis
protein light chains
pigmen: mioglobin, hemoglobin
toksin: organik; karbon tetraklorid,
kloroform, herbisid, racun yang berasal
dari tanaman, bisa ular atau insek
urat, oksalat
obat: asiklovir, metotreksat, sulfonamid,
triamteren, metoksifluran, indinavir.
Toksin Endogen: Mioglobulinuria, Hemoglobulinuria, Protein Mieloma
Mioglobulin yaitu protein yang mengandung hemo (17kDa), di filtrasi glomerulus. Pada
rabdomiolisis tubulus proksimal tak mampu meresorpsi protein ini sehingga mioglobulin
menyumbat tubulus yang lebih distal (obstructing tubular casts). Selain itu mioglobulin
memprovokasi terjadinya vasokontriksi oleh sebab dapat mengikat nitrik oksida dan oleh sebab
rabdomiolisis luas yang memicu penggumpalan cairan (kompartemen ke-3), sehingga
terjadi hipovolemia.
Hemoglobulinuria
Hemoglobulin tak setoksik mioglobulin, dan jarang memicu GGA kecuali jika
terjadi hemolisis intravaskular yang luas.
Light chains
GGA sering merupakan gejala mieloma, protein ini di filtrasi melalui glomerulus dan
pada kosentrasi tertentu mencapai tubulus distal dan di situ akan terbentuk silinder yang
menyumbat (cast nephrophaty).
Nefrotoksik Kontras
Prediktor dari GGA akibat kontras yaitu usi lanjut, gangguan fungsi ginjal, diabetes dan
miolema. Penurunan fungsi berlangsung selama 3-5 yang di mulai saat terpajan. Zat kontras
dapat langsung nmerusak sel tubulus melalui efek hiperosmolar, memprovokasi produksi
oksigen radikal bebas, dan juga menstimulasi vasokontriksi intra
.jpeg)
.jpeg)
